胸部先天发育异常的影像断 ppt课件.ppt

男，3月，咳喘1月，左侧胸廓饱满、呼吸音低 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位性两种。如果正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型；如果右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。异位型远较额外型多见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。 支气管肺囊肿系先天性发育异常性疾病，病变呈圆形或椭圆形。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有平滑肌、结缔组织及少量腺体。 支气管肺囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。70％～80％发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。 胸部CT是检杏的重要依据。单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。病灶长轴与支气管走行方向较一致。徐振忠等[21将肺内型支气管肺囊肿典型表现分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4型。 支气管囊肿包括在肺前肠发育畸形的范畴内,除支气管囊肿外还包括囊腺瘤样畸形、支气管闭锁和肺隔离症。支气管囊肿为血管结构正常的呼吸系统畸形。支气管囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。支气管囊肿为肺芽发育期形成的畸形,索状的支气管一段或多段与肺芽分离,分离的中空支气管形成囊袋,囊内细胞分泌的粘液积聚而形成囊肿。如分离的支气管已分支形成多发囊肿,尚未分支则成为单发囊肿。组织学上,支气管囊肿由含有软骨的纤维组织构成囊壁,壁内层衬以纤毛柱状上皮。大多数支气管囊肿为单房性,未发生感染前内含浆液或粘液。如囊肿与支气管发生连通,气体可进入囊内形成含气囊肿。小的支气管囊肿无症状,合并继发感染则有发热、咳嗽、呼吸困难等症状。 胸部X线平片单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。含气囊肿呈薄壁圆形透亮影,内可有液平。囊肿伴感染时囊壁增厚、模糊。 支气管肺囊肿系先天性发育异常性疾病，病变呈圆形或椭圆形。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有平滑肌、结缔组织及少量腺体。 支气管肺囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。70％～80％发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。 胸部CT是检杏的重要依据。单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。病灶长轴与支气管走行方向较一致。徐振忠等[21将肺内型支气管肺囊肿典型表现分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4型。 气囊肿最多见，为界限清晰的薄壁透亮阴影，部分可形成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；气液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿为肺野内圆形致密影，本组仅1例，较少见；多发性肺囊肿表现为弥漫性薄壁环形透亮影，本组仅2例，可见多个液平，囊壁增厚、模糊，呈条索网状。本组囊肿边界大多光滑整齐，CT值近似水样密度，增强后一般无强化。本组7例继发感染囊壁增厚，而且增强后囊壁可见强化，囊肿周围可伴渗出性改变。纵隔型支气管肺囊肿肿块可位于纵隔任何部位，以中纵隔邻近气管或大支气管旁多发，与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，造成一侧肺或叶性肺气肿。 图l女，14个月。a)CT轴面扫描示右中上肺一椭圆形气腔，约120mm×80mm×70mm边缘光滑，部分壁稍厚，其内侧可见小条状高密度影，左下肺背段可见小条片状影(短箭)；b)CT纵隔窗示右中上肺囊性病变，后壁呈弧形等密度影(箭)；c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。病理结果：右肺先天性支气管肺囊肿，继发感染，内有较粗气管与正常肺组织相通。 图l女，14个月。a)CT轴面扫描示右中上肺一椭圆形气腔，约120mm×80mm×70mm边缘光滑，部分壁稍厚，其内侧可见小条状高密度影，左下肺背段可见小条片状影(短箭)；b)CT纵隔窗示右中上肺囊性病变，后壁呈弧形等密度影(箭)；c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。 病理结果：右肺先天性支气管肺囊肿，继发感染，内有较粗气管与正常肺组织相通。 图2 男，2岁。a)CT轴面扫描肺窗示右上肺近肺门区一含液囊腔，壁薄，大小约40 mm×41 mm×48mm，其内可见气液平面(箭)；b)CT轴面平扫纵隔窗示右上肺含液囊腔，可见气液平面(箭)；c)增强后MI’R图矢状面立体示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)f e)气道重建示囊性病变与右侧支气管关系密切(箭)；f)VR图立体示囊肿与气管的关系，囊肿位于气管前(箭)。病理