肺先天性疾病课件.pptVIP

肺先天性疾病 第四章第六节 肺发育异常 肺隔离症 肺动静脉瘘 一、肺发育异常agenesis and hypoplasia of the lung 病因：胚胎早期肺芽发育障碍 两侧肺不发育，不能存活 一侧肺发育异常，分3型： 1.肺不发育agenesis 患侧支气管、肺和血液供应完全缺如 2.肺发育不良aplasia 患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应 3.肺发育不全hypoplasia 患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等） 临床表现 无特征性 多数无症状，或仅有胸闷、气促 继发感染或合并其它畸形，有相应临床表现 体查：患侧呼吸音减弱或消失 影像表现 X线检查 ①肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织 及肺纹理 ②患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧??? ③健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝??? ④健侧肺动脉分支粗大 ⑤高KV照片可显示支气管呈盲袋状? 左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧主支气管亦未见显示 左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移 右肺左疝，右肺纹理明显增粗 影像表现 CT表现 ①一侧肺不发育，表现患侧呈高密度影，主支气管、肺动脉缺如，纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升??? ②一侧肺发育不全，显示患侧肺密度增高，其中可见含气支气管征或薄壁空腔，同时纵隔向患侧移位??? ③增强CT检查，可显示同时存在的肺动脉异常，如肺动脉分支缺如或细小 右上叶肺野透亮度增加 右中下肺容积较小 气道重建显示右上支气管粗细不均，多发狭窄及局部囊状扩张 影像表现 MRA表现 一侧肺不发育——显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位 一侧肺发育不全——患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大 **左侧胸廓缩小，左肺实变 **左肺体积缩小，呈压缩改变 先天性左肺发育不良 鉴别诊断 肺炎所引起的肺不张相鉴别 炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失 检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断 血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊断 二、肺隔离症pulmonary sequestration 定义：一部分肺组织与正常肺分隔，并且不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供血 引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉 发病机理 胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收 由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液 在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症 叶内型肺隔离症 定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内 供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支 回流静脉：多数经肺静脉 少数引流到下腔静脉或奇静脉 位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段 少数为右下肺后段 临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸痛等 影像表现——X线 叶内型 下叶肺后基底段内，单个或多发的圆形、卵圆形致密影，边缘清 合并感染，病变与支气管相通，囊内液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等 反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张 多形态：囊状、实性、囊实性，边缘光滑 CTA显示异常血管从主动脉发出，供血动脉70％来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。 增强CT在降主动脉显影后见隔离肺强化 左下肺后段密度均匀的软组织阴影 CTA显示供血动脉来自腹主动脉 同一病人不同层面 显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平 同一病例 CTA显示降主动脉下段（膈水平）左侧壁有一血管分支向上走行，进入左下肺后基底段病变区 21岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影 同一病人 左下肺后基底段一团块影，密度不均，增强扫描病灶轻度强化 MPR及MIP重建显示肿块血供来源于降主动脉分支血管 信号表现取决于病灶的病理结构 囊性：T1WI低信号，T2WI高信号 实性： T1WI中等信号，T2WI高信号，均匀/不均匀 MRA可显示病灶供血动脉的形态、结构 33岁，左下肺后基底段可见多个大小不等斑片状密影，边缘模糊。 同一病例 左下肺后基底段可见不规则团片状异常信号，信号不均匀，T1WI稍高信号，T2WI高信号，增强扫描中度强化。 胸部MRA检查显示胸主动脉发出三支异常血管向左下肺异常病灶供血