软组织肿瘤 病理学病例讨论 六课件.pptVIP

Case10北京大学医学部病理系 432704 女性，16岁，主因无明显诱因出现胸前区疼痛伴胸闷、憋气一月余入院。症状于活动时加重，休息时缓解，发病以来无体温升高。 CT示：前纵隔占位性病变。 超声心动图示：双侧胸腔和心包积液。 查体：左锁骨上可及一3×2×2cm肿大淋巴结，活动差，质韧。 大体检查：灰白色结节一个，大小3×2×1cm，被膜完整，切面灰白色，质软。 免疫组化： TdT (＋) CD20 (－) CD3（－） 诊断：前体T淋巴母细胞性淋巴瘤（precursor T lymphoblastic lymphoma) T-LBL 临床特点 淋巴母细胞性淋巴瘤中≥80%来自前体T细胞 多见于儿童和青少年，男性＞女性，病因不清 部位： a. 纵隔：50%，生长迅速，常伴胸腔积液 b. 其它：外周淋巴结，皮肤，肝，脾和中枢 神经系统等 预后差 T-LBL 组织学特点 肿瘤细胞弥漫分布，侵及周围脂肪组织及血管 肿瘤细胞中等大小，核扭曲(10%-90%)或圆形， 胞浆稀少，核染色质细腻而散在分布，无核仁 或核仁不显著，可见核分裂相(10-40/HPF)及坏死 局灶可见星空现象，常见多少不等嗜酸性粒细 胞浸润 T-LBL 免疫组化特点 TdT（+）， CD3 ， CD7 遗传学特点 IgH及TCR基因重排 T-LBL 鉴别诊断 儿童：Burkitt 淋巴瘤 成人： a.套细胞淋巴瘤 b.滤泡性淋巴瘤 c.富于淋巴细胞型胸腺瘤（B1型） 其它：根据不同的发病部位进行相应的鉴别 Case11北京协和医院病理科 女，48岁，体检时X线发现左下肺结节2个，大小分别为0.8及1.2cm，边界清，病人无自觉症状 大体所见，灰褐色肺组织大小2 X 1.8 X 1.6 cm，一侧面被肺膜，尚光滑，切面见一结节，直径约0.6cm，结节紧邻切缘。切面灰粉、实性、质软。 另一份标本 楔形切除肺组织一块，大小5.7 X 2.5 X 1.5cm，肺膜大部光滑，其下可见一结节，大小1.5 X 1.6 X 0.7cm，切面灰褐、灰粉，实性、质中。 病理诊断 肺结节性淋巴组织增生 （Nodular Lymphoid Hyperplasia, NLH） 讨 论 罕见，迄今为止最多病例的报道： Abbondanzo SL, Rush W, Bijwaard KE, Koss MN. Nodular lymphoid hyperplasia of the lung: a clinicopathologic study of 14 cases. Am J Surg Pathol. 2000 Apr;24(4):587-97. 临床特点 1974-1998年间AFIP的14例有病史和HE切片的病人 其中女8例，男4例 年龄19岁～80岁，中位数年龄65岁 71％为例行体检中无意发现 64％病变为1个，其余2个或2个以上 5/14(36%)有区域淋巴结肿大，病理证实为反应性滤泡增生 辅助检查 12/14例有组织蜡块，做免疫组化： CD20, CD3, CD43, CD5, bcl-2, bcl-1, CD45RA, and kappa and lamda 10/14例用蜡块做重链基因重排 病理组织学特点 反应性增生的滤泡 滤泡间多克隆的浆细胞 滤泡间不同程度的纤维组织 无一例基因重排阳性 结 论 有人认为NLH是被误诊的粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 也有人认为NLH是一种独立的疾病 CD20 CD3 CD79a CD79a Kappa Kappa Lamda Lamda PC * *