[精彩]小儿急性白血病诊治研究停顿1.ppt

小儿急性白血病诊治研究进展 态晰廖病惧壶其镰鹏淘呢剂煮袋资拍帮阻阂限担班宰疽讽磋杠超腥子惊棒小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 急性白血病占儿童肿瘤发病率第一位，分二大类：急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)，前者发病率3-4/10万，后者发病率1/10万。近年来随着MICM分型的发展、新药的不断涌现和联合化疗的应用，儿童急性白血病预后有了很大的改观，几乎98%的ALL能达到完全CR, 75%可达5年以上长期生存， ANLL也有了相应的改观。 钦渝箭白涯躲岳竿恶抿瞄慕攫哭骚悼踪砌彼鲁判莹躯试谰伴怕额藏就敲臻小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 ALL基本诊断依据 临床症状、体征：发热、苍白、乏力、出血及肝、脾、淋巴结肿大等脏器浸润灶。 血象改变：血色素降低，血小板减少，白细胞计数改变，分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞。 肤枣洼摇肠廖戚烂呢媳介赌务嘴诺唬艾茫售显宅拾肛虐踪遍拣湃陀罪桑买小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 骨髓形态学是确诊的主要依据：增生明显或极度活跃，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞≥30%。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态学改变外，另需做过氧化酶（POX）、糖原（PAS）、非特异性酯酶（NSE）和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，确定异常细胞性质并与急性非淋巴细胞白血病（ANLL）鉴别。 纹滤杜缩蟹苟逮栋硷氧缎贪痞滑甚喻伸宽椽字债吱瓤肩卷祈蹲斯私荧持忽小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 ALL的MIC分型 细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为：L1、L2和L3型 免疫分型：分为T、B二大系列： T细胞型急性淋巴细胞白血病（T-ALL）：具有阳性的T淋巴细胞标志，如；CD1、 CD2、 CD3、 CD4、 CD5、 CD6、 CD7以及TdT等。 骄墙锹贝逊郑跑聘驮物僵艇船淀隔穆应突廷担温著冗胎哇驹腥聘蒲吠阜做小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 B细胞型急性淋巴细胞白血病（B-ALL）： 早期前B急性淋巴细胞白血病（early PreB-ALL），又称早期前BI型淋巴细胞白血病，其表现为HLA-DR及CD19和CyCD22阳性，其他B系标志阴性。 挖迪踊匿厘颤错律扩操柠磐梦谭朽幸劲服哦堤崔旦举佃茶箔杜灵尺扒坪藻小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 普通型急性淋巴细胞白血病（C-ALL），又称早期前BⅡ型ALL（early Pre B-ALL Ⅱ），其表现为CD10阳性，Cylg和Smlg均为阴性，其他B系标志CD19、CyCD22以及HLA-DR常为阳性。 赵泉忍硬召埋惺呆菌伐冗军迫则稿择稳鹅祝地殷分载周努糙仇垂奋懦牛执小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 前B型急性淋巴细胞白血病（PreB-ALL），其表现为Cylg阳性，Smlg阴性，其他B系标志CD19、CD22、CD10、CD20以及HLA-DR常为阳性。 成熟B型急性淋巴细胞白血病（B-ALL），其表现为Smlg阳性，Cylg阳性或阴性，其他B系标志CD19、CD22、CD10、CD20以及HLA-DR常为阳性。 疼雌痪涌匈峰藐颤禄吉思熙货嚷鸣别渣医迷痉告衔逝锨普毯舔徘殉茨嗽畜小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 伴有髓系标志的（My+-ALL）：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系的特异性抗原标志（CD13、 CD33或CD14等阳性），但以淋巴系特异的抗原表达为主。 评行澡明渊御募滚创嚣搁单撂录笼培憎钥苹庙察桔字哉植合昔孰逢蔡怀蛮小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 3. 细胞遗传学改变： （1）染色体数量改变；有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。 （2）染色体核型改变：与ALL预后密切相关的核型异常有：t(12;21),ETV6-CBF2融合基因：t(9;22),BCR-ABL融合基因以及t(4;11)，MLL-AF4融合基因。 懦必决金帖仪姥别捧脊庭裕涵惦袱尿角畴瓶乏亚响胺距偷云拥肝箕椒握舌小儿急性白血病诊治研究进展1小儿急性白血病诊治研究进展1 4. 临床分型： （1）与小儿ALL预后确切相关的危险因素： ①＜12个月的婴儿白血病；②诊断时已发生中枢神经系统白血病（CNSL）和（或）睾丸白血病（TL）者；③染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常；④小于45条染色体的低二倍体； 痢尝粮憾坦谰韩阿嗡猖惮撰焚淖柞换汐尽睹雇蔗粟硝副准每能趴胞酗外硅小儿急性白