周围神经系统疾病课件_2.pptVIP

诊 断 标 准(1) 中华神经精神科杂志编委于1993年10月在黄山市召开GBS研讨会，以Asbury AK 1990年发表的标准，结合国情制定我国GBS诊断、分型标准： 1、进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪，球麻痹，面肌以下至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹。 2、腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。 3、起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定，进入恢复期。 4、感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈“手套-短袜”样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。 5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见，其它颅神经也可受损，但视神经、听神经很少受累。 6、可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍，出汗多，可有一时性排尿困难等。 7、病前1-3周约半数有呼吸道、肠道感染，不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等。 8、发病后2-4周进入恢复期，也可迁延至数月才开始恢复。 9、脑脊液检查，白细胞常少于10×106个/L，1-2周蛋白升高呈蛋白细胞分离，如细胞超过10×106个/L，以多核为主，则需排除其他疾病。细胞学分类以淋巴、单核细胞为主，并可出现大量吞噬细胞。 10、电生理检查，病后可出现神经传导速度减慢，F波反应近端神经干传导速度慢 诊 断 标 准(2) 美国国立卫生研究组织以Asbusy为首的委员会于1990年拟订了下列GBS的诊断标准。 1、肯定的诊断要点 (1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪，瘫痪程度不等，从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪，延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。 (2)腱反射消失 反射呈普遍消失。若其他特征都一致，双侧二头肌反射及膝反射减弱，而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。 2、强力支持诊断要点 (1)临床特征：按重要性次序排列：①瘫痪症状和体征进展很快，但在4周内停止发展。2周内50%，3周内80%，4周时有90%病例已发展至最严重程度。②相对对称性，绝对对称是很少的。通常一个肢体受累，对侧肢体亦受累。③有轻度感觉症状和体征。④颅神经损害。约50%出现面瘫，常为双侧。其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的颅神经麻痹。偶尔(5%)以支配眼外肌运动的或其他的颅神经麻痹为疾病的起始症状。⑤恢复，一般在进展停止后2-4周开始恢复，亦有推迟至数月后。多数病人功能完全恢复。⑥植物神经功能障碍。有阵发性心动过度和其他心律紊乱，体位性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍均支持诊断，但必须除外这些症状的其他原因，如肺梗死。⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。 (2)脑脊液特点：①发病1周后出现蛋白增高，或在连续多次腰穿中蛋白增高。②单核细胞在10×106个/L以下。可有变异情况：在发病的1-10周内无脑脊液蛋白增高(罕见)，单核细胞在(11-50)×106个/L。 (3)电诊断特征：约80%病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。神经传导速度通常低于正常的60%，但不是所有神经都受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍。F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。有20%病人的神经传导速度正常。神经传导速度可以在发病数周后才异常。 3、应对诊断提出疑问的要点 ①明显而持久的不对称性瘫痪。②持久的膀胱、直肠功能障碍。③起病时有膀胱、直肠功能障碍。④脑脊液核细胞50×106个/L。⑤脑脊液中出现多形核白细胞。⑥有明确的感觉障碍水平。 否定GBS诊断的要点 (1)有近期滥用六碳类物质史(如挥发性溶剂，n-己烷和甲基n-丁基酮)，包括喷漆或成瘾性粘胶吸入。 (2)有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病。 (3)近期有白喉感染史。 (4)有符合铅中毒性周围神经病的临床特征(上肢无力伴腕下垂，可以不对称)，以及有铅中毒的证据。 (5)单纯感觉异常综合征。 (6)有肯定的偶可与GBS混淆的其他疾病，如灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。 鉴 别 诊 断 病程早期或在临床表现不典型时，常与以下疾病相鉴别。 1、多发性神经炎 起病缓慢，肢体远端受损较重，感觉运动症状同样明显或以感觉障碍为主。脑脊液检查正常。多数病例能找到有关病因。 2、急性脊髓炎 多见截瘫或四肢瘫，病损以下传导束型感觉障碍。锥体束征阳性。早期出现括约肌功能障碍。脑脊液蛋白正常，偶见细胞稍增多。 慢性吉兰-巴雷综合征 定 义 起病缓慢(4周以上)或症状复发(3-6个月)或缓慢进行性病程，临床变异较大，为复发病程的感觉、运动性周围神经病，可见肥大性神经病改变，病理改变与吉兰-巴雷综合征相似。 本综合征自1921年Mattrass PJ以“复发性肥