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第六节 血红素代谢 ——铁卟啉化合物 一、血红素的合成代谢 部位： 线粒体，胞液 原料：甘氨酸，琥珀酰CoA，Fe2+ 合成细胞：红细胞（早幼、中幼、晚幼，网织） 合成过程：分四步 （一）血红素的合成过程 （二）胆色素原的合成 （三）尿卟啉原和粪卟啉原的生成 （四）血红素的生成 （一）血红素的合成过程 1、?-氨基-?-酮戊酸（ALA）的生成 琥珀酰CoA + 甘氨酸 ?-氨基-?-酮戊酸（ALA） （二）胆色素原的合成 （三）尿卟啉原和粪卟啉原的生成 （四）血红素的生成 血红蛋白（Hb）= 珠蛋白 + 血红素 （五）血红素合成的调节 1、限速酶：第一个酶（ALA合成酶） 2、促红细胞生成素（肾）（EPO） 3、睾酮诱导生成ALA合成酶 二、血红素的降解 ——胆色素的代谢 胆色素定义：胆汁中 有色化合物的总称。 内容：胆绿素(biliverdin)、胆红素(bilirubin) 、胆素原、 (bilinogen)胆素(bilin) 来源：铁卟啉化合物 血红蛋白（Hb）、肌红蛋白（Mb）、Cyt、过氧化物酶、过氧化氢酶等 结构：含Fe++、4个吡咯环（环状、线状） （一）胆红素在单核吞噬细胞系统的生成 来源：衰老红细胞中的血红素 部位：肝、脾、骨髓等单核吞噬细 胞系统 产物：胆红素 特点：环打开，Fe++释出，还原 （二）胆红素在血液中的运输 1、有毒，脂溶性 2、在血液中与白蛋白结合运输 3、未入肝，未与葡萄糖醛酸（GA）结合 4、称未结合胆红素，不能透过肾 5、在尿中不出现 6、与重氮试剂呈间接反应——间接胆红素 7、胆红素脑病——阴离子药物 （三）胆红素在肝细胞内的代谢 1、摄取： Y、Z蛋白（载体蛋白）——能结合胆红素 2、结合： 未结合胆红素 结合胆红素 3、排泄： 胆道，亦可通过肾在尿中出现。 结合： ①肝细胞内位置：滑面内质网 ②结合反应：葡萄糖醛酸（GA） ③供体：UDPGA ④特点： a、水溶性大大增加，不易透过细胞膜 b、解毒 c、与重氮试剂呈直接反应——直接胆红素 （四）胆红素在肠道中的变化及胆色素的肠肝循环 1、胆红素在肠道中的变化 结合胆红素 胆素原 胆素 （无色） （黄褐色） 中胆素原 粪胆素原 尿胆素原 2、肠肝循环： 胆素原： 肠道 肝 体循环 1、溶血性黄疸 原因：大量溶血，超出肝处理能力。 特征： 血中未结合胆红素↑ ↑（+） 尿中不出现 粪、尿胆素原↑，胆素↑ 2、肝细胞性黄疸 原因：肝细胞受损。 胆红素的结合能力↓——血中未结合胆红素↑ 病变区压迫毛细血管——结合胆红素返流入血 特征： 血中直接、间接胆红素均↑，双相（+） 尿：直接胆红素↑（+） 粪：颜色变浅（直接胆红素应少了） 3、阻塞性黄疸 原因：胆道阻塞，肝内结合胆红素不能从胆道排出，返流入血，出现黄疸。 特征： 血中结合胆红素↑ ↑（返流） 尿中直接胆红素↑ （+） 粪：颜色浅，或陶土色 胆素原，胆素（-） 三种类型黄疸异常改变的比较 血液 尿液 未结合 结合 胆红素 胆素原 正常 有 无或极微 — 少量 黄色 黄疸 溶血性 ↑ 不变或微增 — ↑ ↑ 加深 阻塞性 不变或微增 ↑ + 减少或无 肝细胞性 ↑ ↑ + 不变 变浅 第七章 氨基酸代谢 复习提要 一、蛋白质的营养作用 1．蛋白质的生理功能：主要有：①是构成组织细胞的重要成分；②参与组织细胞的更新和修补；③参与物质代谢及生理功能的调控；④氧化供能；⑤其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、识别等。 2．氮平衡：体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡。氮平衡有以下几种情况： ⑴氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见于正常成人。 ⑵氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量，表明体内蛋