胃肠间质瘤-陈秋雁ppt课件.ppt

胃肠间质瘤(GIST) GIST概述 定义 独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属于消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 历程 1962年Stout “胃的奇异型平滑肌瘤” 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark，“胃肠间质瘤” 近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，强调 GIST临床重要性,免疫组化染色促进 了GIST真正独立 临床特点 发病率 10-20/100万 年龄 多在40岁以上，中位年龄为50-60岁，男、女发病率相当，但有些报道提示男性发病率略高，儿童少见 好发部位 症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难 病理学特点——大体形态 肿瘤大小不一 形态多样 大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变 诊 断 临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜 CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤 GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果 普通放射诊断价值有限 胃肠造影： 腔内或腔内腔外型----为管腔内边界较清楚的充盈缺影； 腔外型-------------------为外在弧形受压改变。 A、一位67岁男性患者钡餐检查胃正位显示位于胃体的边缘光滑的软组织肿块（箭）。B、一位67岁女性患者胃钡餐检查斜位显示边缘光滑，宽基底，与胃壁呈钝角的软组织肿块。 有一定的特征性 胃肠道腔外生长肿块，可侵犯系膜，包绕邻近肠管； 肿块多富于血供，增强后肿块强化显著，且静脉期强化程度高于动脉期； 肿块内可因出血、坏死、囊变、液化而密度或信号不均； 而淋巴结转移少见。 男，57岁，黑便1月，腹痛半日 消化道腺癌:多发生于胃的远端部分 ,环形生长为主 ,邻近肿块的胃壁增厚 ,容易造成消化道梗阻 ,较易发生局部或腹膜后淋巴结转移。 淋巴瘤:胃壁弥漫增厚 ,粘膜僵硬粗大 ,多发不规则充盈缺损 ,可见较大龛影 ,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。 类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部 ,多引起粘连 ,较大肿块常导致梗阻。 注：胃肠道自主神经瘤电镜下可见 神经分泌颗粒 显示肿瘤的部位、内部结构、增强扫描特征、是否转移等。 多层螺旋CT的多平面重建技术及MRI的多方位成像全面地显示肿瘤的生长方式与周围组织的关系、确定肿瘤的起源部位。 多层螺旋CT的容积重建技术及MR血管技术可以显示肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血管的形态 为临床诊断及治疗提供更多信息 。 GIST vs盆腔肿块 当肿块较大时可能与妇科肿块（如子宫肌瘤，卵巢肿瘤）相似，临床体检及盆腔超声检查难以鉴别 75岁，女，腹痛2周入院，查体腹腔可移动肿块，子宫切除后5年 GIST的良恶性 按Lewin等的标准GIST的良恶性可分为三类： （1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器； （2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤5.5 cm，肠道肿瘤4 cm；核分裂象胃部肿瘤5/50 HPF，肠道肿瘤1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。 （3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。 GIST分化及良恶性 核分裂相是分化程度主要的标准： 10/10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/10HPF——中分化 GISTs恶性程度判断 GIST播散转移 大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨 GIST的治疗 靶向治疗--分子基础 c-kit基因突变导致了KIT酪氨酸激酶的活化，是GIST形成进展关键步骤 抑制酪氨酸激酶活化，GIST治疗的革命性 格列卫——口服的小分子酪氨酸激酶抑制剂 GIST总结 由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，最常见消化道间叶性肿瘤 免疫组化过表达c-KIT（CD117）和CD34 CT/MRI表现有一定特征性 对放疗和化疗均不敏感，主要依赖手术治疗 分子靶向治疗效果肯定 鉴别诊断 男，60岁 贲门区胃壁局限性增厚软组织影，增强后三期扫描明显不均匀强化，胃壁浆膜面及胃周脂肪界面模糊 － － － － 胃肠道自主神经瘤 ＋ － － － 胃肠道 神经鞘瘤 － ＋ － － 胃肠道平