第十二章风湿热课件.pptVIP

第十二章：风湿热 风湿热是一种全身结缔组织病，有反复发作倾向。好发年龄6～15岁。 主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。 一、病因 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3％-3％因该菌引起的咽峡炎患儿于1-4周后发生风湿热。 影响本病发生的因素有： ①链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病机会愈大； ②特殊的菌株，如M血清型和粘液样菌株； ③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。 二、发病机理 （1）变态反应 : 交叉反应—Ⅱ型变态反应 (心脏、丘脑）。 抗原抗体复合物—Ⅲ型变态反应（关节、心脏 )。 （2）自身免疫反应： 产生抗心肌抗体（心肌炎）。 三、病 理 分三期： 1、渗出期：主要累及心脏、关节、 皮肤。本期持续约1个月。 2、增生期：形成风湿小体。累及心肌、心瓣膜。本期持续约3～4个月。 3、硬化期：累及二尖瓣和主动脉瓣。约持续2～3个月。 四、临床表现 1.一般表现： 病前1～3周有上感史，发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等，有反复发作倾向。 2.风湿性关节炎（50 ～ 60%） 累及大关节、呈游走性、多发性、局部红、肿、热、痛及功能障碍。 X线片：软组织肿胀，无骨质破坏。 四、临床表现 3. 心脏炎： (1)发病率40% ～ 50%。 (2)年龄越小，受累机会越高。 (3)主要累及心肌和心内膜，同时累及心包者称—全心炎。 （1）心肌炎： 1)心率快 2)心尖部第一心音减弱，奔马律，早搏。 3)心界扩大 4)心尖部闻及吹风样收缩期杂音。 5)心电图：最常见的变化为Ⅰ度房室传导阻滞；P-R间期延长，伴有T波低平或倒置和ST段下移，或有心律失常。 （2）心内膜炎 1)最常累及二尖瓣，和/或主动脉瓣。 2)心尖部闻及Ⅱ—Ⅲ级吹风样收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）。 3)心尖部闻及舒张期杂音（二尖瓣狭窄） 4)胸骨左缘3 肋间闻及舒张期杂音（主动脉关闭不全），伴周围血管征。 (3) 心包炎 心前区痛,呼吸困难，端坐呼吸。 少量积液者：心底部闻及心包摩擦音。 大量积液者: 心音遥远，心界扩大、肝肿大，颈动脉怒张。 X线片：心影向两侧扩大，立位呈烧瓶状，卧位心腰（底）部增宽。 心电图：低电压，ST段、T波改变。 4、舞蹈病（3-10% ） 多见女性，好发年龄8-12岁。感染后1～6个月出现，病程为1～3个月。 累及脑椎体外系。 典型表现：全身大小肌群不自主运动，注意力集中时加剧，入睡后即消失。 病情可反复，少数留有后遗症。如性格改变变、偏头痛、细微运动不协调等。 5、皮肤损害：皮下结节、环形红斑。 （1）皮下结节： 见于5％的风湿热患儿，呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0．1～lcm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，约经2～4周消失。 5、皮肤损害： （2）环形红斑: 较少见，环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现躯干和四肢近端屈侧，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。 五、实验室检查 (一)链球菌感染证据 1、咽拭培养：可发现A组乙型溶血性链球菌。 2、抗链球菌溶血素O (ASO) 增高： 链球菌感染1周后开始上升 4-6周达峰值 2-3个月后逐渐下降。 80％风湿热患儿AS0升高，仅提示风湿热可能，不反映风湿活动性。 3、抗脱氧核糖核酸酶B、ASK、AH增高：阳性率可提高到95％。 (二)风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高、核左移、贫血、血沉增快、CRP阳性、α2球蛋白和粘蛋白增高、P-R间期延长等。 但仅能反映风湿热活动，对诊断本病并无特异性。 六、诊 断 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 七、诊断标准 1、链球菌感染证据+2项主要表现。 2、链球菌感染证据+1项主要表现 +2 项次要表现。 下列三种情况可不必严格执行该诊断标准 舞蹈病 隐匿发病或缓慢发展的心脏炎，无其他原因解释 有风湿病史或现患风湿性心脏病 八、鉴别诊断 1.幼年类风湿性关节炎 2.急性化脓性关节炎 3.急性白血病 4.非特异性肢痛症（生长痛） 5.链球菌感染后综合征 6.病毒性心肌炎 九、治 疗 （一）一般治疗 1、休息 急性期无心脏炎患儿：卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平。 心脏炎无心力衰竭患儿：卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动。 心脏炎伴充血性心力衰竭患儿：需心功能恢复后再卧床休息至少3-4周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。 2、饮食：饮食宜少量多餐，富于营养，易于消化。 (二)清除链球菌感染 应用青霉素80万单位肌注，每日2次，