神经内科脊髓疾病及运动神经元病课件.ppt

脊 髓 疾 病 急性脊髓炎 (acute myelitis) 概念 病因和病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 脊髓压迫症 概念 病因 发病机制和病理生理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 运动神经元病概述motor neuron disease 一、概念 二、病理改变 三、发病机制 四、临床表现及分型 五、诊断与鉴别诊断 六、辅助检查 七、治疗 一、概念 运动神经元病(motor neuron disease， MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病。临床上上、下运动神经元受损症状体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 二、病理改变 神经细胞明显减少和变性 脊髓前角运动神经核： 脊髓颈、腰膨大受损最严重 桥脑、延髓的颅神经运动核： 舌下神经核和疑核易受波及 大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞，但一般较轻 大脑皮层脊髓束和皮层脑干束髓鞘脱失和变性 脊神经前根萎缩，变性。 三、发病机制 1 自由基氧化学说 2.谷氨酸中毒学说 3. 遗传因素 4.神经微丝 5.自身免疫 6.其他环境因素 四、临床表现及分型 本病根据功能缺损分布（四肢或延髓肌）及性质（上或下运动神经元）可分为四型： 肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lat2eral sclerosis, ALS) ,表现为上、下运动神经元的合并受累; 进行性脊肌萎缩症( p rogressivesp inalmuscular atrophy, PSMA) ,仅脊髓下运动神经元受累; 进行性球麻痹( p rogressive bulbarpalsy, PBP) ,病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核; 原发性侧索硬化(p rimary lateral sclero2sis, PLS) ,选择性地损害锥体束。 （一）肌萎缩性侧索硬化（ALS） 是最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。 1.多在40岁以后发病，男多于女，75%患者存在肢体症状，最常见的症状是一侧肢体的不对称肌无力，以近端为主，患者难于从椅子上站起，或难以举起上臂，或是发生远端肌无力，引起继发于足下垂的绊倒或手的功能障碍。言语不清，吞咽困难，肌束震颤，肌肉萎缩也较常见 肺活量降低和生理功能的降低，可指出横隔受累引起的供氧障碍；咳嗽无力可证明腹壁肌肉无力。 在上肢或下肢，肌束震颤、消瘦、无力经常同痉挛和肌腱反射亢进同时存在。 2.延髓麻痹通常晚期出现，眼外肌不受影响，不累及括约肌。? 3.可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，即使疾病晚期也无客观感觉障碍。 4.病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3～5年。 （二）进行性脊肌萎缩（PSMA） 仅由脊髓前角细胞变性所致 ? 1.发病年龄约30岁，男性多见。 ? 2.隐袭起病，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征；首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，渐累及前臂、上臂和肩胛带肌，肌张力和腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累。 3.波及延髓发生延髓麻痹者存活时间短，常死于肺部感染。 （三）进行性延髓麻痹（PBP） 病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核 1.多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。? 2.下颌发射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性球麻痹并存。 3.进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。 （四）原发性侧索硬化（PLS） 极罕见，选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损 1.中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛无立，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常。? 2.皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑 3.多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。 ? 五、诊断与鉴别诊断 1、发病缓慢、进性行加重，不对称性起病 2、具有上运动神经元及下运动神经元的损害 3、可伴有肌肉跳、无感觉障碍和括约肌功能异常 4、肌电图显示神经源