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干燥综合征 罗金丽 定 义 干燥综合征(ss)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 临床分类 原发性综合征 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。 流行病学 SS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。 病 因 确切病因不明，是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等很可能非直接对本病的发生和延续有一定关系。 发病机理 （一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成 熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的 淋巴细胞聚集成灶，其中活化的T辅助细胞 占优势。 NK细胞：周围血NK细胞异常，功能下降外 分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。 （二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功 能的低下。高球蛋白血症，多种自身抗体。 病 理 主要有两种病理改变： . 外分泌腺体炎症：外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为假性淋巴瘤。 血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。 外分泌腺生理与功能-唾液腺 唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺； 小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。 正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜10%)。 临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。 常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。 外分泌腺生理与功能-唾液腺 润滑作用：唾液与食物混合为光滑的团块，很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。 保护作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜，保护牙釉质，这层护膜的形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。 缓冲作用：唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质，具有调节酸碱平衡、离子交换和渗透作用。 外分泌腺生理与功能-唾液腺 清洁作用：唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。 抗菌作用：唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防线。 消化作用：有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶 。 营养作用 外分泌腺生理与功能-泪腺 泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天大约分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡觉时，则停止分泌泪液。 功能： 湿润保护作用：结膜、角膜。 抗菌作用 临床表现 本病起病多隐匿，临床表现多样。 临床表现主要包括 外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。 临床表现-口干燥症 口干：70％-80％ 1、平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2、吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食 送下。 3、有时夜间需起床饮水。 .猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％，是由于唾液分泌减少所致。 腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。 舌病变：舌面干、有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑。 临床表现-眼干燥症 泪腺肿大。 泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。 反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。 临床表现-其他外分泌腺表现 呼吸道腺体受累：痰少、干咳、