血浆蛋白质以非蛋白含氮化合物的代谢紊乱.docVIP

PAGE PAGE 10 第三章　 血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱 第一节 血浆蛋白质及其异常 蛋白质（protein）是人体中含量和种类最多的物质，人体干重的45％是蛋白质， XE 蛋白质（protein） 种类约有10万之多。几乎在所有的生理过程中蛋白质都起着关键作用。疾病时蛋白质在体内的结构、种类、含量、分布和功能均有可能发生变化。 血浆蛋白质（plasma protein） XE 血浆蛋白质（plasma protein） 的含量在血浆成分中最多，随着技术的发展，许多微量血浆蛋白的分析已变得容易，血浆蛋白质在临床诊断和病情监测等方面的应用日益广泛。 一、血浆蛋白质的功能和分类 （一）血浆蛋白质的功能 血浆蛋白质有多方面的功能，可概括为：①营养作用，修补组织蛋白；②维持血浆胶体渗透压；③作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体；④作为pH缓冲系统的一部分；⑤抑制组织蛋白酶；⑥一些酶在血浆中起催化作用；⑦代谢调控作用；⑧参与凝血与纤维蛋白溶解；⑨作为免疫球蛋白与补体等免疫分子，组成体液免疫防御系统。 （二）血浆蛋白质的分类 血浆蛋白质可以从不同角度来进行归纳分类。 1．电泳分类法 利用醋酸纤维素薄膜电泳将血浆蛋白质分为清蛋白和α1、α2、β、γ球蛋白5个主要区带。在琼脂糖凝胶电泳中血浆蛋白质同样可分5个区带。如果采用聚丙烯酰胺凝胶电泳，在适当条件下可以分出30多个区带。 2．功能分类法 如运输载体、补体系统蛋白和凝血因子、免疫球蛋白、蛋白酶抑制物、血清酶类、蛋白类激素等等。 3.各电泳区带的主要蛋白质 见教材表3-2 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 　　血清蛋白质电泳图谱是了解血清蛋白质全貌的有价值的方法，在某些疾病时可作为较好的辅助诊断指标。 　　（一）血清蛋白电泳的正常组分 正常血清蛋白电泳（serum protein electrophoresis） XE 血清蛋白电泳（serum protein electroprosis） 后可以很好地分为清蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白、r球蛋白五个区带。 利用血清蛋白电泳测定各组分的含量，通常采用各区带的浓度百分比（%）表示，也可将各区带百分浓度与血清总蛋白浓度相乘后，以绝对浓度（g/L）表示。用醋酸纤维素薄膜电泳测得血清各区带蛋白质的参考值为清蛋白（Alb）： 57％～68％、α1球蛋白： 1.0％～5.7％、α2球蛋白： 4.9％～11.2％、β球蛋白：7％～13％、r球蛋白：9.8％～18.2％。若以g/L表示，则Alb和α1、α2、β、r 球蛋白分别为35～52 g/L、1.0～4.0 g/L、 4.0～8.0 g/L、5.0～10.0 g/L、6.0～13.0g/L。 　　（二）异常电泳图谱的临床意义 1．异常血清蛋白电泳图谱分型 在疾病情况下血清蛋白质可以出现多种变化。根据它们在电泳图谱上的异常特征，不少学者将其进行分型，使其有助于临床疾病的判断，参见表3-3。 表3-3 异常血清蛋白质电泳图谱的分型及其特征 图谱类型 TP Alb α1 α2 β γ 低蛋白血症型 ↓↓ ↓↓ N↑ N ↓ N↑ 肾病型 ↓↓ ↓↓ N↑ ↑↑ ↑ ↓N↑ 肝硬化型 N↓↑ ↓↓ N↓ N↓ β-γ↑（融合） 弥漫性肝损害型 N↓ ↓↓ ↑↓ ↑ 慢性炎症型 ↓ ↑ ↑ ↑ 急性时相反应型 N ↓N ↑ ↑ N M蛋白血症型 在 α-γ 区 带 中 出 现 M 蛋 白 区带 高α2(β)-球蛋白血症型 ↓ ↑↑ ↑ 妊娠型 ↓N ↓ ↑ 　↑ 　　N 蛋白质缺陷型 个 别 区 带 出 现 特 征 性 缺 乏 2．典型异常血清蛋白电泳图谱 在以上异常电泳图谱中，肾病综合征、肝硬化和多发性骨髓瘤（M蛋白血症型）最具有特征性，在临床上诊断意义最大。 　　3．浆细胞病与M蛋白 发生浆细胞病（plasma cell dyscrasia）时，异常浆细胞克隆增殖，产生大量单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或尿液中可出现结构单一的M蛋白（monoclonal protein），在蛋白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带，此区带较多出现在r或β区，偶见于α区 XE M蛋白（monoclonal protein） 。M蛋白有三种类型：①免疫球蛋白型；②轻链型 XE 本周氏蛋白（Bence Jones protein ） ；③重链型。 三、血浆蛋白质及其异常 （一）前清蛋白 XE 前白蛋白（prealbumin\,PA） 前清蛋白（prealbumin,PA）分子量54kD，由肝细胞合成，在电泳中显示在清蛋白前方，其半寿期约12小时。PA的生理功能是作