幼年类风湿――讲稿.docVIP

PAGE PAGE 8 幼年类风湿病――讲稿 一、概述 儿童类风湿病（juvenile rheumatoid disease,JRD）是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。临床主要表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害，且迟早会出现关节炎症状。经治疗多能缓解，有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。本病属中医学“痹证”范畴。 二、中医病因病机 中医学认为，本病内因主要为胎禀不足、脏腑虚损、气血亏虚、营卫不和、膜理不固，外因乃感受风寒湿热之邪，内因外因相互作用导致经络气血运行不畅，气滞血瘀，肢体失养。湿浊、痰火、瘀血互结，日久内舍肝、肾、筋骨，终致关节失养挛缩。 风寒湿热之邪，由表入里，郁而化热，或寒邪、湿邪从阳化热，正邪交争，可致反复发热。日久阳浮阴弱，以致低热持续，汗出而热不解。寒湿凝聚，着于经络关节，或化瘀化热，气血痹阻，津液滞于络内，渗于络外，发为关节肿痛。邪恋日久，耗伤阴津，出现眼干口燥、关节不利诸症。营卫不和，阴盛阳弱，阳气难达四末，则晨起关节僵硬。津血内伤，复感外邪，湿浊、痰火、瘀血久蕴而成皮下小结、淋巴结肿大、关节活动受限。脾为气血生化之源，主四肢肌肉，脾虚生化不足，精微不荣肌肉，日久致肌肉瘦削萎缩、面色萎黄，心悸神疲。肝藏血、主筋，肾藏精、主骨，肝肾同源，以养筋骨。若肝肾精血不足，邪气侵袭筋骨，痹阻经络，流注关节，渐致筋挛骨松、关节变形，终成残疾。由上可见，本病属本虚标实，本虚为气血、阴阳、脏腑亏损，标实有外邪、瘀血、痰浊之不同。主要病机特点为经络阻滞，气血运行不畅。病位主要在关节、筋骨、肌肉。一般病初以邪实为主，久病则多属正虚邪恋或虚实夹杂。 三、病因与发病机制 病因至今不明确，发病可能与免疫、感染及遗传有关。在部分患儿血清中能检测到类风湿因子(RF，即抗IgG抗体)和抗核抗体，关节滑膜液中总补体下降，提示本病属自身免疫性疾病。虽然本病起病时往往合并感染，如链球菌、支原体、风疹病毒等，但至今为止未找到某一特定的致病微生物。近年来发现少关节型病儿中与组织相容性抗原(HLA)B27相关，某些免疫缺陷和先天性低补体血症患者易患本病，认为染色体基因遗传起一定作用。 四、病 理 主要病理改变为关节的慢性非化脓性滑膜炎。早期关节滑膜充血、水肿，白细胞、浆细胞浸润，继之滑膜增厚，肉芽组织增生，侵及软骨、关节面引起粘连，最后关节强直、畸形或半脱位。 胸膜、心包膜、腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变为上皮下小血管炎。其他如虹膜睫状体炎，结膜、角膜炎，肝脾肿大等为淀粉样病变所致。 五、临床表现 本病可早发于2~4岁，也可晚发于8~10岁，临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。 （一）全身型：又称急性发病型Still型），多见于2~4岁幼儿，约占儿童类风湿病的1/5~1/4。以全身症状起病，弛张发热，常高达40℃以上，可以自然缓解，但易复发。发热期常伴有一过性多形性皮疹，随体温的升降而时隐时现。胸膜、心包或心肌可受损，淋巴结、肝、脾常有不同程度肿大。白细胞计数升高（＞15×109/L）和贫血；类风湿因子（RF）阴性。发热几乎都先于关节症状，从而使临床诊断成为棘手问题。部分本型患儿可在6个月内发展成为慢性关节炎。 （二）多关节型：多见于学龄儿童，以多个关节受累起病，有RF阴性和RF阳性两类。临床表现与成人患者基本相似，尤以RF阳性多关节型更接近成人型。起病缓慢，低热、纳呆、消瘦。特征是进行性的多发性关节炎，随后伴以明显的Ｘ线改变与关节破坏。关节病变可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。先呈游走性，然后固定于对称性的多关节，产生肿痛和活动受限。手指呈梭形改变，膝、腕、踝关节腔可有渗液，关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。慢性炎症可持续周或数月，关节病变大部分呈反复发作，且病情递次加重，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌肉萎缩，终至病变关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。50％以上RF阳性的多关节型JRD患者可发生这种严重的关节炎，且多伴抗核杭体阳性。 （三）少关节型是较多见JRD。全身症状轻微，有低热或无热，往往只出现单个关节症状，一般至多不超过4个关节，且主要累及膝、踝、肘等大关节，无严重的关节活动障碍，RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎，尤其多见于女性患儿。虽然这此病人的关节炎可能不严重，但虹膜睫状体炎却能持续活动，以致严重损害视力，其中约2/3患者抗核抗体阳性。本型患者有的可出现髋、腰及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊椎炎，后者与HLA-B27相关。 六、实验室及其他检查 JRD缺乏特异性的实验室检查。 1．血液检查：急性期可有贫血；全身型