《青年卒中》ppt课件.pptVIP

肌纤维发育不良 颈内动脉异常 脑血管畸形 颅内动脉瘤 1. 血管发育异常和先天性疾病 肌纤维发育不良 该病是一种较少见的、原因不明的、非炎症性动脉疾病。中膜受累占90～95％；内膜受累约占5％；外膜受累者最为少见。 肌纤维发育不良常常合并动脉夹层、动脉瘤、动静脉畸形、动静脉瘘。 该病的临床表现和病变部位均无特征性，诊断一般由血管造影确定。 临床上凡中青年脑卒中患者伴有高血压时，应常规进行脑动脉造影，特别对一些中青年女性伴有原因不明的头痛、耳鸣、眩晕、心律不齐及晕厥等症状时，应考虑到此病的诊断，必须进行脑动脉造影以明确诊断。 颈内动脉异常 如先天性颈内动脉血管袢、血管迂曲或扭结可引起脑梗死，由于颈段动脉闭塞或受损的动脉内皮源性栓子可引起脑栓塞。 患者常伴有颅内动脉瘤，颅内未破裂的动脉瘤也可以引起脑梗死。 脑血管畸形 脑血管畸形是青年出血性卒中的常见病因 动静脉血管畸形(AVM)：以大脑半球表面特别是大脑中动脉分布区的顶、颞叶外侧面最为多见 毛细血管扩张症：病变多位于皮层下，有时在基底节和脑干 海绵状血管畸形 静脉血管畸形 血管畸形以脑AVM最多见，约占脑血管畸形的90％以上。 AVM是一种先天性病变，是胚胎发育早期脑内原始血管丛的一个或几个供血动脉不经过毛细血管床直接与引流静脉相沟通。 AVM之间的血管结构包括3部分，即供血动脉、异常结构的“动静脉”血管团和引流静脉。 供血动脉肌层不完整、由于高血容量状态被动扩张，引流静脉通常因直接流人的高速血流的冲击而扩张，是青壮年发生蛛网膜下腔出血和癫痫的常见原因。 颅内动脉瘤： 颅内动脉瘤是脑血管系统的有破裂倾向的局灶性病理扩张，最常位于经过蛛网膜下腔的主干动脉发出分支的部位。 动脉瘤破裂可导致脑实质内、脑室内或硬膜下出血，是引起蛛网膜下腔出血的最常见原因。 2. 烟雾病 又称脑底异常血管网形成。是以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管病。 机制尚不明确，部分病例为先天性，有些具有家族史，也可能是后天性炎症、外伤等因素引起。 烟雾病好发于儿童及青年，临床表现不尽相同。儿童多以脑梗死为主，可能为多种原因导致的血管痉挛，成年人多以脑出血为主，表现为突发头痛、恶心、呕吐、意识障碍等，出血部位以基底节、脑室为主，也可表现为异常血管网壁薄破裂发生的蛛网膜下腔出血。 3. 感染性和非感染性脑动脉炎 炎症性动脉病变是一组不同病因引起血管壁炎症和坏死改变的临床疾病，主要包括大动脉炎、变态反应性疾病和特异性感染等。 感染性动脉炎临床上常见的有螺旋体如梅毒感染，分枝杆菌如结核杆菌感染，真菌如隐球菌感染，病毒如巨细胞病毒感染，立克次体感染，支原体感染等。 伴有全身性症状的自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病、Behcet病、急性风湿热、炎性肠病等均可以继发脑动脉的炎性改变，而使管腔狭窄或闭塞。HIV病毒感染也可使脑部血管继发类似改变。 4. 外伤 外伤导致的动脉夹层是常见的非动脉粥样硬化性动脉病，由于头颈部血管的血液通过内膜下渗透产生的壁内血肿在层间纵向延伸一定范围形成动脉夹层，通常与内膜撕裂有关。 最常累及颈动脉的颅外段，而颅内血管和颅内外的椎动脉很少受累，诊断方法为常规动脉造影。 外伤可导致体液的大量丢失，若不能及时有效的得到补充，可以在脑组织形成原位血栓，发生脑栓塞，部分病例具有脑外多处原位血栓的证据。 颈内动脉颅外段夹层典型三联征为： 患侧头颈痛 患侧Horner综合征 数小时或数天后出现脑或视网膜缺血表现，反复发生短暂性脑缺血（TIA）及缺血性卒中。 头痛是颈动脉夹层的最早症状，通常发生在视网膜缺血或SAH之前，疼痛程度剧烈，多表现为压榨样、霹雳样。引起的头痛与受累血管的分布区域有关，最典型的疼痛位于颈部上前区域，也可经过咽喉部，波及面部、眼眶，并可向耳周放射。 临床上发现仅有1/3出现上述典型表现，如三联征中2个症状存在，则强烈支持颈动脉夹层。 5. 遗传性疾病 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 脑淀粉样血管病(CAA) 线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作 家族性Sneddon综合征 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 是一种常染色体显性遗传非动脉硬化性、非淀粉样变脑血管病。 临床上以中年起病，反复发作皮质下缺血性脑卒中、假性球麻痹、进行性血管性痴呆、先兆症状的偏头痛发作和精神症状。 脑内广泛多发的白质灶、明确的MRI白质异常信号以及病理学明确的小动脉病变，超微结构中的嗜锇酸颗粒沉积是本病的基本特征。 分子遗传学研究发现19q12染色体的Notch3基因突变与本病有关。 患者缺乏脑血管病的主要危险因素，一般无高血