《肌肉疾病》ppt课件.pptVIP

脊髓损害的定位 前角细胞 阶段性分布下运动神经元瘫痪无感觉障碍如病变刺激前角细胞则导致肌束震颤（肉眼可见）或肌纤维颤动（肉眼不可辩认但肌电图可检查） 后角细胞 单侧节段性分离性感觉障碍如脊髓空洞症； 侧角细胞脊髓交感中枢位于T1至L1节段的脊髓侧角内。支配和调节内脏、腺体功能。病变导致血管舒缩障碍、泌汗障碍和营养障碍。 C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起Horner征。 S2-4侧角为脊髓副交感中枢，发出分支支配膀胱、直肠和性腺,病变产生膀胱、直肠和性功能障碍。 脊髓损害的定位 后索 薄束和契束损害导致同侧深感觉（运动觉、位置觉和振动觉）障碍 侧索 锥体束（皮质脊髓束） 病变平面以下同侧上运动神经元损害即痉挛性瘫痪：深反射活跃或亢进、病理征阳性。 脊髓丘脑束病变平面以下对侧浅感觉（痛、温度）障碍。 脊髓损害的临床表现 运动障碍 上运动神经元瘫痪:皮质脊髓束损害 下运动神经元瘫痪:脊髓前角和/或前根 混合性瘫痪:二者均有损害. 感觉障碍 节段性感觉障碍:后根损害，刺激性病变可有根痛 分离性节段性感觉障碍:后角、白质前联合 传导束型感觉障碍: 薄束和契束损害导致同侧深感觉障碍，脊髓丘脑束病变平面以下对侧浅感觉障碍。 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍 脊髓损害的定位 脊髓横贯性损害：受损节段以下双侧运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和自主神经功能障碍。早期表现为脊髓休克。 脊髓半切综合征：病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪，同侧深感觉障碍，病变对侧损害节段以下浅感觉（痛、温度）障碍。 脊髓节段性障碍的标记 深反射的节段性 肱二头肌反射C5-6 肱绕肌反射 C5-6 肱三头肌反射C6-7 膝反射 L2-4 踝反射 S1-2 浅反射的节段性 上腹壁反射 T7-8 中腹壁反射 T9-10 下腹壁反射 T11-12 提睾反射 L1-2 跖反射 S1-2 肛门反射 S4-5 反射人：像数数一样简单，从脚开始 皮肤的神经节段性支配 上肢 C5—上肢外侧 C6—拇指 C7—示指、中指 C8—环指、小指 下肢（皮节舞：见后） 躯干 T2—胸骨角 T4—乳头水平 T6—剑突 T8—季肋 T10-脐平 T12、L1—腹股沟 横贯性损害：节段性+传导束损害 高颈段 损害平面以下各种感觉缺失。 四肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、四肢躯干无汗伴根痛。 C3--5 导致膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失（特殊性） 。 颈膨大 上肢下运动神经元瘫痪（节段性） 损害平面以下各种感觉缺失。 下肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、躯干下肢无汗伴根痛。 C8-T1的脊髓侧角病变引起Horner征：同侧瞳孔小、眼球凹陷、眼裂小和面部无汗（特殊性）。 胸 髓 损害平面以下各种感觉缺失。 下肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、无汗伴根痛。 Beevor征：T10-11病变时下半部腹直肌无力、仰卧抬头，脐孔被上半部腹直肌牵拉向上移动（特殊性）。 腰膨大 下运动神经元性瘫痪（节段性） 。 损害平面以下各种感觉缺失（双下肢及会阴部各种感觉缺失）。 括约肌功能障碍（尿便障碍）、无汗伴根痛。 腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部；腰膨大下段受损时神经根痛区表现坐骨神经痛（特殊性）。 脊髓圆锥（S3-5）和尾节Co1 会阴部及肛门有马鞍形的感觉障碍。 性功能障碍。 括约肌功能障碍：大小便失禁或潴留。 双下肢无明显的运动障碍。 马尾（L2—Co1） 单侧或不对称的双侧。 明显的根痛和感觉障碍（下肢或会阴部）。 下肢下运动神经元性瘫痪。 括约肌功能障碍：大小便失禁或潴留不明显或晚期出现。 急 性 脊 髓 炎 　急性脊髓炎（acute myelitis）是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。 急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis） ⑴可发病于任何年龄．青壮年较常见。无性别差异，散在发病。 ⑵病前数日或l～2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。 ⑶急性起病，常在数小时至2～3日发展至完全性截瘫。 ⑷首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害．胸髓最常受累。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。 ⑸运动障碍： 早期常见脊髓休克，表现截瘫，肢体肌张力低和腱反射消失，无病理征。 体克期多为2～4周或更长。脊髓损害严重，