内科学历年题详解重难点解析——血液造血系统.docxVIP

内科学历年题详解及重难点解析——血液造血系统?血液及造血系统疾病?贫血定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限?国内诊断贫血的标准一般定为：（以血红蛋白最为可靠）?血红蛋白Hb红细胞RBC血细胞比容Hct男120g/L4.5×1012/L0.42女110g/L4.0×1012/L0.37?按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）?细胞计量学分类：利用红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）进行分类类型举例大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分)?缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。?铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)?铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白?临床表现：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现?实验室检查：①血象：小细胞低色素性（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略á②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑?诊断：病史＋体检＋实验室检查；应进一步查找病因·铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白a，骨髓铁储备a·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度a，RBC游离原卟啉á，Hb正常·IDA期：Hb低于正常?鉴别诊断：①珠蛋白异常所致贫血：遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血；血清铁a但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体á；骨髓铁粒幼细胞a③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞á，出现特征性环形铁粒幼细胞，。血清铁和铁蛋白á?治疗：1. 原则：根除病因，补足储铁2. 病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血）3. 铁剂治疗：①首选口服铁剂，维生素C配伍②铁剂有效的表现是外周网织红细胞á，2周后Hb浓度á，2个月恢复正常③注射铁剂副作用较多?再生障碍性贫血AA是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征?临床表现：①贫血：进行性加重②感染：发热，细菌感染常见③出血倾向：常见皮肤黏膜出血。口、鼻、尿、月经血。重者颅内出血?实验室检查：①血象：全血↓、正细胞正色素性贫血。网织红细胞↓②骨髓象：骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、非造血细胞↑。非重型仍可残存造血增生灶。金标准：巨核细胞一定减少③发病机制检查：CD4/CD8↓，Th1/Th2↑，血清IFN-γ、TNF↑，骨髓细胞染色体正常，骨髓铁染色贮铁增高?诊断分型：1.?诊断：①全血细胞减少，网RBC1％，淋巴细胞↑②一般无肝脾肿大③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）④除外引起全血细胞减少的其他疾病⑤一般抗贫血药物治疗无效2.?分型：特征非重型再障重型再障极重型再障临床症状较轻重重血象??????网织红细胞（*10^9/L）≥15＜15＜15中性粒细胞（*10^9/L）≥0.5＜0.5＜0.2???血小板（*10^9/L）≥20＜20＜20骨髓象增生低下重度低下重度低下预后较好不良不良**重型再障分2型：急性发病者为SAAⅠ型，由非重型发展成重症者为SAAⅡ型?鉴别诊断：（与全血减少疾病鉴别）①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可与再障互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿)发作，酸溶血实验阳性。②骨髓增生异常综合征(MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态造血。③Fanconi贫血：又称先天性再障，为遗传性。多伴先天性畸形。④急性造血功能停滞：病因为感染、药物。多见于慢性溶贫患者。出现特