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③肺动脉血管扩张剂： 目前临床上应用的血管扩张剂有： 钙离子拮抗剂：二氢吡啶类、地尔硫卓 前列环素及其类似物：吸入性伊洛前列素 内皮素-l受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂：西地那非 一氧化氮 3、SSe相关肾危象 肾危象是SSc的重症 激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能 20年随诊，无肾脏损害表现者，死亡率10％；有肾损害者死亡率60％ SRC的一年存活率 SRC的五年存活率 应用ACEI之前 22% 18% 应用ACEI之后 76% 65% SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐升高也要使用 50％的已透析SRC病人最终可以脱离透析 SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dSSc病人一样好 无特效药 发病机制——转化生长因子(TGF)-β TGF-β拮抗剂尚待进一步研究 治疗内容： 1、SSc相关的皮肤受累 2、SSc的间质性肺病和肺纤维化 1、SSc相关的皮肤受累 甲氨蝶呤被推荐用于治疗弥漫性SSe的早期皮肤症状，对其他脏器受累无效。 其他药物： 如环孢素A、他克莫司、松弛素、低剂量青霉胺和静脉丙种球蛋白(IVIG)对皮肤硬化可能也有一定改善作用。 秋水仙碱 ?-干扰素 可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 2、SSc的间质性肺病和肺纤维化 环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病，环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎有效。 另外，乙酰半胱氨酸对肺间质病变可能有一定的辅助治疗作用。 近期的非对照性实验显示抗胸腺细胞抗体和霉酚酸酯对早期弥漫性病变包括问质性肺病可能有一定疗效。 SSc的消化道受累： 胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄——质子泵抑制剂 功能性消化道动力失调，如吞咽困难、胃食 管反流性疾病、饱腹感等——促动力药物如甲氧氯普胺和多潘立酮 胃胀气和腹泻——抗生素，但需经常变换抗生素种类，以避免耐药 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 * Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4. Identification of retroviral conserved pol sequences in serum of mixed connective tissue disease and systemic sclerosis patients.Prokop J, Jagodzinski PP.Department of Dermatology, University of Medical Sciences, Poznan, PolandHuman endogenous retroviruses (HERVs) expression has been suspected as a factor participating in the development of autoimmune diseases. Employing the dot blot hybridisation, we observed that 90.9% of mixed connective tissue disease (MCTD) (n = 22) patients exhibited the presence of human immunodeficiency virus type 1 (HIV-1) conserved pol sequence in DNA isolated from serum. The same investigation conducted in the group of systemic sclerosis (SSc) (n = 79) patients identified a conserved retroviral pol sequence in 34.6% of antinuclear antibodies (ANA) positive (n = 52) and 40.7% of ANA negative (n = 27) patients. However, 100% of anti-U1-ribonucleoprotein (RNP) positive SSc (n = 9) patients exhibited the presence of HIV-1 conserved pol sequence. Our findings suggest that the presence of retrovi