皮肌炎与多发性肌炎课件_3.pptVIP

皮肌炎與多發性肌炎 過敏免疫風濕科 黃文男 醫師 定義 多發性肌炎(Polymyositis)： 是侵犯肌肉為主的自體免疫疾病。 皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。 發生率 約百萬分之五，即台灣每年會有一百多位新病人。 男：女=1:2 在美國每年PM及DM的發病率為5.0～5.5／百萬人口，近年來達到每年8.9／百萬人口 發病率的增高普遍被認為是對疾病認識的警惕有所提高和診斷條件的改善，當然也不排除發病人數確實在增加。 遺傳倾向 本病有基因遺傳傾向 在兒童ＤＭ和成人ＰＭ的ＨＬＡ-B8頻率增高 成人DＭ合併膠原病的病例中有ＨＬＡ-B14頻率增高 其他報告在白人ＰＭ中有ＨＬＡ-B8和ＨＬＡ-ＤＲ3，而在黑人中有ＨＬＡ-Ｂ7和ＨＬＡ-ＤＲｗ6的增高，而ＤＭ中欲未見差異。 症狀﹝一般﹞ 可發生於任何年齡，女性略占多數。 有些病例發作前有前趨症狀，如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦怠和乏力等。 發病病程多數呈緩慢，少數呈急性發病。 發熱可為本病的初發症狀，在急性病例中熱度較高、約４０％病例有發熱。 症狀﹝肌肉﹞ 急或慢性雙側對稱性近端肌肉無力或合併疼痛感，在上臂或大腿肌肉無力，病人常有上下樓梯困難，無法從椅子站起來，梳頭及更衣困難等。 症狀﹝皮膚﹞ 皮肌炎有肌肉症狀外，尚會侵犯皮膚，其症狀有 臉部紅斑 Malar rash No nasal-labial fold sparing 向陽性紫斑 Heliotrope sign 出現於上眼皮之淡紫紅色變化。 54％DM在早期可出現此症，是皮肌炎獨特的表徵之一。 Gottron sign 一種紫紅色的皮膚丘疹。 出現在手指關節背面或手肘、膝部之伸展側之皮膚。 約70％的DM出現此症。 技工手 Mechanics hand 患者雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脱屑。 這種改變與某些職業技工操作者的手相似。 此症出現在約 1／3的 DM患者。 暴露部位的皮疹 Photosensitivity rash, Shawl sign 在31％～36％的DM的臉、頸前上胸部位（呈V形）、頸後背上端部位（呈披肩形狀或呈U） 鈣化 Calcinosis 在4％的幼年型DM出現手、肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下鈣化點或塊。 其他皮膚症狀 Subungal erythema Subungal telangiectasis Nailfold Capillary change 其他皮膚症狀 其他 一些皮膚病變非DM所特有，但亦時而出現 包括指甲變性，甲周充血、表皮增厚、指端潰瘍、壞死等。 診斷標準 四肢近端肌肉對稱性無力。 血清中肌肉酵素如CPK, LDH,SGOT上升。 肌電圖異常。 肌肉切片有發炎性病變。 典型的皮膚症狀。 肌炎與惡性腫瘤 1916年就發現PM和DM與惡性腫瘤相關，併存率為5％～25％，大部分出現在DM，小部分在PM。 肌炎病人比一般人得到惡性腫瘤的機會要高四倍以上，台灣則有不少病人合併鼻咽癌(22.2%)。 惡性腫瘤危險因子 男性 年齡大於45歲 有皮疹 不具有自身抗体 不伴有另一結締組織病 治療(一般) 適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急性期以後，就應逐步加強肌力訓練。 Stretch exercise ? Isotonic, Isometric ? Muscle strengthen Avoid fall 治療(藥物) 口服類固醇：每天每公斤体重口服一到二毫克類固醇(Prednisolone)。使用約一到三個月後，再依治療反應來回調降。 治療(藥物) 免疫抑制劑：MTX(Methotrexate), Azathioprine(Imuran)等，在類固醇無法減量之病人可考慮使用。 注射免疫球蛋白：400mg/Kg ， 每次注射約三到五天，每月注射一次，連續三個月。 皮膚病變可用局部類固醇藥膏或使用抗瘧疾藥物治療。 預後 本病病程大部分病例為慢性漸進性，在２～３年趨向逐步恢復 。 十年存活率約80%-90%。 死亡原因有因呼吸困難，或膈肌肋間肌病變，或間質性肺炎引起呼吸衰竭，亦可因咽、食管上部等病變導致吸入性肺炎。 影響預後的因素：年齡大、有吞咽困難、急性發作、治療晚者預後差。 * * *