川崎病深圳市人民医院儿科课件.pptVIP

免疫球蛋白治疗灌装动脉瘤的作用已经得到临床的证实,但是其作用机理仍不明确。可能的机制为:抑制免疫细胞和淋巴细胞过度活化、减少lgG的生成，减低自身抗体产生、封闭单核巨噬细胞的生成(如IL-1、TNF等)、封闭血小板Fc受体，抑制了血小板的聚集和附着、抑制血小板源生长因子(PDGF)的生成、作用于致病菌和毒素等外源性抗原。 临床应用有3 种方案选择 ①400mg/( kg/日),连用5 天 ②1g/(kg/日)，连用2 天 ③单剂2g/( kg/日),10～12 小时输入 1g/kg与2g/kg免疫球蛋白对预防和控制急性期炎性反应冠状动脉病变的发生无明显差异，但疗效均优于400mg/(kg/日)，故目前临床上多使用1g/kg和2g/kg 必威体育精装版研究发现免疫球蛋白的使用并非越早越好，而恰当的时机为发病1 周内,并且在10天内使用对治疗均有效果。病程超过10天，只要患儿仍持续发热,或存在检查有全身炎性反应,仍可使用免疫球蛋白 ＊肠溶阿司匹林 阿司匹林作为一种非甾体类药物，它可以抑制血小板环氧化酶的作用 阻断血栓素A2 TX-A2 的生成，进而抑制血栓的形成和减少血小板的凝集。单独使用阿司匹林起效慢，降低冠状动脉病变发生率的不明显，因此推荐与免疫球蛋白联合使用 30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减，2周左右减为3～5mg/（kg·d），持续 6～8周。诊断发现无冠状动脉病变时即可停药。对于仍有冠状动脉病变的患儿则需要持续用药。当红细胞沉降率 ESR和冠状动脉正常化，则可以作为停药的指征。若患儿确诊时已经停止发热 也无全身性炎症的临床表现,只需口服小剂量阿司匹林进行抗凝治疗 ＊糖皮质激素 有人认为由于KD患儿存在血小板异常升高,处于高凝状态，使用皮质激素会促进冠状动脉扩张、激活凝血功能进而引起血栓形成，提高了心肌梗死发生的风险，因此不建议常规应用激素治疗。有学者提出激素可以缩短热程、降低冠状动脉病变的发生率也有研究表明免疫球蛋白联合甲泼尼龙可快速缓解对免疫球蛋白治疗无效的KD患儿的临床症状,恢复冠状动脉的功能。对首次免疫球蛋白治疗无反应的患儿可以考虑应尽早使用激素进行治疗，但对阿司匹林-免疫球蛋白治疗方案有效的患儿应慎用 静滴甲泼尼龙20mg/( kg/日)用3 天,热退后降至2mg/( kg/日)，14 天后减量停药 ，也可直接口服泼尼松10mg/(kg/日)，发热消失后逐渐减量停药，用药3～5 周 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 对症治疗和手术治疗 　　补液、 护肝、 护心及支持治疗， 　　 必要时行冠状动脉搭桥术 患儿仍处于发病的12～14 d之内，无论患儿是否存在发热,只要患儿仍存在全身炎症表现[结膜充血或存在实验室指标CRP升高和(或) ESR增快] ，则对这些患儿均应给予大剂量IV IG及大剂量阿司匹林的正规治疗。如果患儿发病已超过12～14 d,且已经不存在全身炎症的表现，也不再发热,对这些患儿则只须给予小剂量阿司匹林的抗凝治疗，并且在确诊时及以后的2个月内进行超声心动图检查,随访冠状动脉的情况，以决定抗凝治疗的疗程。 不完全KD（IKD）的治疗 IVIG非敏感型KD KD患儿发病10天内接受IVIG 2g/kg 治疗，输 注48小时后体温仍高于38℃，或给药2～7天（甚至 2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准 IVIG非敏感型KD的治疗 继续IVIG治疗：首剂IVIG仍发热，应尽再次 应用IVIG 2g/kg ，一次输注 糖皮质激素联用阿司匹林 预 后 为自限性疾病，多数预后良好 复发见于1～2%患儿 无冠状动脉病变患儿出院后1、3、6个月及1～2年全面检查 未经有效治疗患儿，15～25%发生冠状动脉瘤，每6～12个月1次 冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留功能异常 川 崎 病 深圳市人民医院儿科 张朝霞 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病理 3 临床表现及辅助检查 4 诊断与鉴别诊断 5 治 疗 6 概 述 川崎病（Kawasaki disease,KD）:皮肤黏膜淋巴结综合征 ( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome) 为原因未明全身性血管炎为主要表现的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 呈散发或小流行，四季均可发病 发病年龄以婴幼儿多见 1976年我国首例川崎病报导;发病率