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皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病(Kawasaki disease) KD是一种急性发热、发疹性疾病 1967年日本川崎富作先生首次报道 分布于全球所有地区和种族，东方人多发 日本 每年5500例，79、82、86年全国流行 1982年发病16000人 美国每年2000例，亚裔占多数 我国首次报告1978年 上海俞善昌教授 病理改变 急性、非特异性、全身性血管炎 累及多脏器血管 冠状动脉最常受累，可扩张、血栓形成、 内膜增厚、血栓形成，引起狭窄 主要表现 发热持续5天以上, 抗生素无效 多形性皮疹，无水疱，不结痂 手足硬性水肿，后期指趾端脱皮 球结膜充血，无分泌物 唇红、干裂、杨梅舌 颈部淋巴结肿大 鉴别诊断 渗出性多形性红斑 与免疫有关的急性非化脓性炎症 相同点：发热、皮疹、黏膜改变 不同点：有疱疹、眼睑红肿、角膜溃疡、 口唇及结膜溃疡、脓性分泌物 灰白色假膜、无手足肿、脱皮 无冠脉改变 预 后 自限性疾病 冠状动脉多在1-2年内恢复 复发率 3% 死亡率 0.3 - 3% 50%死于2个月内 死 因 心肌梗死、动脉瘤破裂、 心力衰竭 生活指导 坚持服药、随诊 10岁以下儿童活动不受限制 麻疹预防接种 单用阿司匹林2个月后 使用丙球6-7个月后 * * 病 因 不明 感 染： 细菌、病毒、支原体、立克次体？ 6个月以下小儿发病少， 提示存在母体保护性抗体 地方性、流行性、季节变化、限于儿童 家庭中几乎没有接触性感染 非感染说 中性洗剂、螨、地毯 免疫反应 急性期有超抗原激活机体免疫系统，免 疫介导的全身性血管炎 临床表现 发病年龄 1-2岁为发病高峰 〈 5岁 85% 发病季节 12-5月 性别分布 男：女 1.5：1 其它表现 心血管：冠状动脉改变、心肌炎、心包炎 泌 尿：蛋白尿、白细胞 消 化：呕吐、腹泻、胆囊水肿 血 液：白细胞、血小板增加，贫血 呼 吸：咳嗽、胸片示纹理增强 神 经：嗜睡、兴奋、抽搐、无菌性脑膜炎、 脑脊液白细胞增加 其 它：关节肿痛、血沉快、C反应蛋白增加 α 2球蛋白增高 α 诊 断 具备主要表现5项 具备主要表现4项，伴有冠状动脉改变 具备主要表现3项，伴有冠状动脉改变 诊断为不全型，治疗相同 猩红热： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：〉3岁、无手足肿、无淋巴 结肿、无冠脉改变、ASO增高 败血症： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：中毒症状重、抗生素有效、 无手足肿、无冠脉改变、 传染性单核细胞增多症： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：多处淋巴结肿、肝脾大、 无手足肿、无冠脉改变、 异型淋巴细胞增加 嗜异凝集试验阳性 EB 病毒 IgM （+） 治 疗 减轻血管炎、防止血小板凝集、对症治疗 丙种球蛋白 2g/kg iv drop 1天 1g/kg . d iv drop 连2天 400-500mg/kg.d iv drop 连4-5天 阿司匹林 30-50mg/kg.d 分3次 口服 （热退后） 3-5mg/kg.d 日1次 口服 冠状动脉正常者，服用6-8周 冠状动脉损伤者，用至冠状动脉正常 潘 生 丁 （双嘧达莫） 3-5mg/kg.d 分3次 口服 用至冠状动脉正常 对症治疗 能 量 合 剂