小儿肾病综合征的诊治课件.pptVIP

二、小儿肾病的诊断 （一）PNS诊断标准：1、大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~ （++++）； 或随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0； 或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。2、低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。低于14g/L可有胸腹水形成。 3、高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/ L， 高脂血症决定着难治性肾病病人的预后， 其中TC、LDL-CH.LP（α）不仅是致血管损 伤的高危因素，也是致肾小球硬化的主要成分。4、不同程度的水肿。 以上4 项中以1 和2 为诊断的必要条件。 （二）小儿肾病诊断需注意的问题1、肾病综合症的诊断只是初步诊断，而不应诊作为最后诊断。临床上只停留在“综合症”的诊断仍然较普遍。 2、完整的诊断应该包括病因、分类分型、肾功能状况 三方面。★病因分类：原发性、继发性、和先天性三种类型。其 中PNS约占小儿时期NS总数90%。★分类： 临床分型：国内将PNS分单纯型、肾炎型；国外将PNS 分为典型NS和非典型NS（发病年龄＜1岁或＞10岁；有高血压;血清肌酐升高；肉眼血尿。） 据激治疗效果分型： ＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周，尿蛋白转阴者 ＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗＞4周，尿尿蛋仍阳性者 ＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素敏感：但连续 减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿蛋 白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0 病理分型 儿童肾综最主要的病理类型为 微小病型 ； 大多数NS儿童不需要进行诊断性肾活检。 NS肾活检的指征： 对激素耐药，频繁复发者； 支持肾炎性肾病，慢性肾炎者。 ★小儿肾功能诊断指标：? 肾功能正常期：血尿素氮（BUN）、血肌酐 （SCr）及肉生肌酐清除率（CCr）正常。? 肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常。 CCr为50-80(ml/min1.73㎡)?肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN升高， 持续性氮质血症。CCr 30-50(ml/min.1.73 ㎡) ?肾功能衰竭期（尿毒症期）：  CCr为10-30ml/(min.1.73m2)  SCr ＞ 353.6umol/L，并出现临床症状。?终未肾：CCr＜10mol/(min.1.73m2) 无肾功能替代治疗难以生存。 4）分型：据激末治疗效果分型： （ ＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/ day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周，尿蛋白转阴者＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗＞4周， 尿尿蛋仍阳性者＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素末敏感：但连续两次 减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿 蛋 白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0 三、临床表现与常见并发症的临床问题1、NS最常见的临床表现是：水肿！ 未治疗或时间长的病例可有胸腹水。严重腹水的病人，对口服糖皮质激素治疗效果差，腹水影响激素吸 入，应改为小剂量静脉途径给药。2、最常见并发症：感染 NS复发70%与感染有关，尤其上呼吸道病毒感染最为常见，致病菌以条件致病菌为主。 对于反复感染，影响病情愈合者可选用IVIG治疗。每日1次，共用6个月。 大剂量激素应用会致感染扩散，临床上应注意水痘和TB的抗散。 3、电解质紊乱和低血容量风险隐患?常见电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症，尤其长期代盐饮食。?过多应用利尿剂或呕吐、腹泻等因素；显著水肿。常 有血容量不足、甚至可出现低血容量性休克，而水肿往往影响对有效循环量的评估。 四、治疗（一）糖皮质激素在治疗原发性肾病综合症中的重要性和临床使用常见误区。1、糖皮质激素至今仍是诱导肾病综合症缓解的 首先第一线药物，绝大多数（80-90%）PNS 对激素敏感。2、正确合理使用激素包括：激素选择、剂量、方 法、疗程。治疗NS宜用中效激素，另外特 别注意规范化治疗。 ?初发NS的激素治疗须足量和足够疗程 足量和足够疗程是初治的关键！可降低发病后1-2年复发率。激素的疗程超过2个月，每增加1个月疗程，在停药的12-24个月内，复发的危险度降低11%，可减少复发发生率7.5%，此效应维持至7个月，同时不增加激素