每个影像医生都应知道特发性间质性肺炎.docVIP

特发性间质性肺炎 美国胸科协会–欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎(IIPs), 定义了的诊断模式。 IIPs包括七个:特发性肺纤维化,间质性肺炎(UIP);非特异性间质性肺炎(NSIP); 隐原性机化性肺炎(); 呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD); 脱屑性间质性肺炎();淋巴间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。主要两肺基底部和周边部的网状影和牵引支气管扩张。 NSIP,两肺基底毛玻璃往往网状影,只牵引支气管扩张。 或支气管。 RB-ILD和与吸烟有关疾病特点小叶中心型结节和毛玻璃。的特点是毛玻璃,通常。表现为弥漫性毛玻璃, 患者在疾病的急性期通常进展纤维化。正确的诊断IIPs。介绍 特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断方法长期以来一直令人,因为这些疾病根据临床、影像学和组织学分类(?1?,?2?)。 2001年,美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS) IIPs的术语(?图1?)(?3?)。 这个新的ATS-ERS分类是多学科共识的结果,包括七个: 特发性肺纤维化 ();非特异性间质性肺炎(NSIP); 隐原性机化性肺炎(); 呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD); 脱屑性间质性肺炎();淋巴间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。 IIPs罕见的疾病。 然而,更的疾病如结节病、血管炎和结缔组织病可以相同的形态模式,IIPs被认为是这些形态学改变“原型”(?3?)。 由于特发性和间质性肺炎,放射科医生需要熟悉形态临床表现和诊断方法。 IIPs的主要临床症状为非特异性,咳嗽和呼吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病风险因素和程可以帮助区分不同(?表1?)。 IIPs基于组织学分类,但每个组织学与计算机断层扫描(CT),提供了CT技术 (?表2?)(?3?)。 在IIPs的放射科医生关键作用全面了解国际分类和多学科。 在本文中,我们ATS-ERS IIPs分类的形态学和与这些相关的临床和影像学。 特发性肺纤维化 IPF IIPs是最常见的。 根据定义,IPF术语与普通型间质性肺炎的临床综合征(?3?)。 平均时间2到4年,IPF比NSIP预后差 (?3?,?4?)。 临床特征 典型的IPF患者50以上成年人。 患者表现为逐步恶化的呼吸困难和(?3?)。 许多患者还,在几个月,甚至几年被误认为是一个不太严重的呼吸道疾病,(?5?)。 虽然男性略多于女性,没有明显的性别?3?)。 吸烟似乎IPF但是,它并没有影响(?4?,?6?,?7?)。 通常,高剂量皮质类固醇治疗,数据表明,由于糖皮质激素副作用,这种疗法可能是(?8?)。 然而,环孢菌素和皮质类固醇联合治疗急性发作(?9?)。 此外,患者应考虑肺移植(?10?)。 组织学特点 组织学特点是成纤维细胞(?图2?)。 通常,正常肺的肺参与是异构和地区相间间质炎症和蜂窝(?1?)。 由于肺斑片状的参与,组织学评价多个活检标本一个病人可能揭示不和谐的组织学模式。 摘要模式的证据在一个活检标本与预后差相关,独立于其他共存模式(?11?,?12)。 因此,活检样本超过一个叶应该获得在任何疑似患者IIP,和高分辨率CT应作为指导工具,确定适当的活检部位的解剖位置(?12?,?13?)。 病变早期大多数患者胸片。 在疾病,胸片下降和胸膜下网状(?14?)。 在高分辨率CT图像。胸膜下网状和蜂窝牵引支气管扩张,三个高度提示(?图3?)(?15?,?16?)。?,UIP还应考虑患者出现肺、胸膜下网状, 大量蜂窝,牵引支气管扩张,(?图4?)。?在典型的,高分辨率CT检查病最广泛。毛玻璃(?17?)。 通常,影像学表现是,肺纤维化(?图5?)。 高分辨率CT临床特征诊断组织检查(?18?,?19?)。 ATS-ERS肺活检的情况下,八主要和次要的IPF诊断标准进行了总结?表3?。 然而,所有典型的影像学表现,如广泛的毛玻璃、结节、或主要支气管分布(?3?,?20?)。 非特异性间质性肺炎 NSIP比见但仍是IIPs患者最常见的一种组织学(?21?)。?NSIP与多种和组织学,确诊具有非常挑战性。 然而,NSIP的区别不仅仅是学术, 糖皮质激素NSIP患者具有相对较好的预后 (?22?,?23?)。 由于NSIP临床、和病理,这个(?3?)。 临床特征 典型的NSIP40到50岁,通常十年。 NSIP症状与IPF相似,但通常(?24?)。 患者几个月表现为逐渐加重呼吸困难,他们和。 没有性别,吸烟不是NSIP的一个明显的危险因素。 NSIP患者治疗是基于系统的使用糖皮质激素细胞毒性药物,如环磷酰胺、环孢菌素,大部分患者稳定或改善(?25?)。 虽然是定义为一种特发性疾病,NSIP的疾病,如结缔组织疾病、过敏性肺炎、药物(?26?,?27?)。一旦确定病