重症肌无力伴胸腺瘤临床诊断与治疗 重症肌无力治疗中心课件.pptVIP

硫唑嘌呤 适应症： 依赖中到大剂量激素的患者，以减少激素的用量， 对激素治疗不敏感的患者， 偶尔也作为一种免疫调节剂单独应用 用法：50mg，2-3/日，口服 40-90天起效，亦有报道6-12月起效 副作用 10-15%患者出现过敏反应，表现为发热、恶心、呕吐、腹痛或皮疹 肝脏毒性及白细胞减少是最严重的副作用，可出现致死性骨髓移植 增加患某些肿瘤发生的风险，这些风险是剂量和时间依赖的 环磷酰胺 适应症 常规治疗无效的严重的全身型MG患者 伴有胸腺瘤MG，尤其是伴有侵袭性生物学行为的胸腺瘤 用法： 静滴，总量10-30g： 200mg，2/周×2周→400mg， 2/周×2周→800mg，1周 静滴1000mg，每5日1次，连用10-20次 副作用 骨髓抑制、出血性膀光炎、增加患肿瘤的风险、男性不育 环孢素A 适应症 单独使用或激素治疗的辅助药物， 推荐的初始剂量为4-6mg/kg/d，维持剂量为3-4mg/kg/d或更少的剂量即足以保持疗效。应每月监测血压、肾功能及血清环孢素A波谷水平。 起效时间大约为1-2月，12-24月一疗程。 副作用 多毛症、震颤、牙龈增生以及贫血 高血压及肾脏毒性是限制其应用的严重副反应 25%以上的患者会出现肌酐水平超过基线30-70%的升高 长期应用可能增加患某些肿瘤（黑色素瘤、淋巴瘤）的风险 他克莫司 适应症 激素依赖的MG 合并胸腺瘤的MG（Ryr抗体阳性者） 用法： 1mg，1/日3-7天 ，1mg，2/日3-7天， 1mg，2/日3-7天，查血药浓度，维持剂量0.5-1mg/kg/d。 起效15-30天 副作用 较环孢霉素肾毒性较小 抑制胰岛素的合成，高血糖是相对常见的副作用 胸腺瘤MG组（n=170例）和非胸腺瘤MG组（n=694例） 临床特点 伴发胸腺瘤MG 非胸腺瘤MG P值 性别 男 98（57.6%） 335（48.3%） 0.02 女 72（42.4%） 359（51.7%） 年龄 18岁 1 （0.59%） 240(34.6%) 0.000 18-59岁 151（88.8%） 382(55%) ≥60岁 18（10.6%） 72(10.4%) 临床分型 眼肌型 16（9.4%） 261（37.6%） 0.000 全身型 154（90.6%） 433（62.4%） 延髓肌受累 99（64.3%） 294（67.8%） 0.413 呼吸肌受累 43（27.9%） 22（5.1%） 0.000 胸腺瘤MG组（n=170例）和非胸腺瘤MG组（n=694例） 临床特点 伴发胸腺瘤MG 非胸腺瘤MG P值 低频重复电刺激 阳性 113（66.5%） 451（65.0%） 0.715 阴性 57（33.5%） 243（35.0%） 血清AChR-Ab检测 阳性 69（62.7%） 182（60.7%） 0.46 阴性 41（37.3%） 128（39.3%） 血清Titin检测 阳性 132（77.6%） 203（29.3%） 0.000 阴性 38（23.4%） 491（70.7%） 胸腺瘤病理分型 0 10 20 30 40 50 60 70 A AB B1 B2 B3 病 例 数 162例行胸腺瘤切除术后病理证实： A型胸腺瘤8例（4.9%），AB型 30例（18.5%），B1型25例（15.4%）， B2型66例（40.7%），B3型33例（20.4%），C型0例。 提示伴发MG的胸腺瘤恶性程度相对低。 临床分型 胸腺瘤WHO病理分型 (病例数(%)) A、AB型 B1 B2 B3 I 2 (5.3%) 3 (12.0%) 9 (13.6%) 1 (3.0%) ⅡA 4 (10.5%) 0 (0%) 6 (9.1%) 3 (9.1%) ⅡB 22 (57.9%) 17 (68.0%) 32 (48.5%) 24 (72.7%) Ⅲ 10 (26.3%) 5 (20.0%) 19 (28.8%) 5 (15.2%) 胸腺瘤不同病理分型与其临床分型无明显相关性 提示不同病理类型胸腺瘤对于MG受累肌肉并无选择性 Maosaoka分期：Ⅰ期35例（21.6%），Ⅱ期98例（60.5%）， Ⅲ期22例（13.6%），Ⅳ期7例（4.3%）。 MG合并胸腺瘤的手术分期以Ⅰ、Ⅱ期为主 我院162例胸腺瘤术后患者共11例 发生肌无力危象，危象发生率为6.8%，非胸腺瘤患者术后危象发生率为2.3% 题名：Predictors of postoperative myasthenic crisi