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烟雾病病人的护理 神经外科：张红霞 ? 目的 了解什么是烟雾病？ 烟雾病的病因是什么？发病率？ 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断与分型 烟雾病的治疗与护理 概念 烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。 病例 患者； xxx 性别 ； 女 年龄 ； 45岁 入院时间；2013年2月15日。 病情介绍 T 36.4 ℃ P;80次／分 R 21次 ／分 BP 144 /8mmHg 患者以突发头痛、头昏、伴恶心、呕吐数次约3小时与之代诉由急诊科以“脑出血破入脑 室”急诊推入病室，呈嗜睡状，双侧瞳孔等大等圆直径约3mm，对光反射均迟钝。 CT示；1左侧枕顶叶、颞叶及脑室内出血（脑实质内出血量约34ml ) ／ 辅助检查 CT示； 左侧枕顶叶、颞叶及脑室内出血（脑实质内出血量约34ml ) 血管造影示 如图 主要用药 脱水——甘露醇，甘油果糖 营养神经 ——鼠神经生长因子 化痰——沐舒坦 止血——蛇毒血凝酶 抗血管痉挛—罂粟碱 ，法舒地尔 醒脑——醒脑静 保护胃——奥美拉唑 血管造影显示 如图1 烟雾病的病因 确切发病原因至今尚不十分清楚 可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修复的迟缓有关 研究表明患者子女的发病率比正常人高出37倍，虽有家族倾向，但无基因检查证实 血管造影示 如图 血管造影显示 如图1 图二显示 发病率 地区分布 发病率最高的是日本 其次是韩国和 中国等东南亚地区 性别差异 男性略少于女性 男女发病率为1比1.8 两个高峰 4岁左右的儿童期 30-40岁时的中年期 颈内动脉闭塞 引起的脑缺血 代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的 脑出血 轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等 重者则 以脑梗塞或脑出血起病 而危及生命 症状 ? 儿童(%) 成人(%) 运动障碍 44(35.2) 16(15.5) 感觉异常 8(6.4) 10(9.7) 颅内出血 2(1.6) 23(22.3) 头疼 8(6.4) 11(10.7) 癫痫 14(11.2) 3(2.9) 语言障碍 15(12.0) 8(7.8) 不自主运动 8(6.4) 2(1.9) 视力障碍 6(4.8) 6(5.8) 智力减退及精神症状 13(10.4) 8(7.8) 意识不清 3(2.4) 12(11.7) 头晕 2(1.6) 2(1.9) 吞咽困难 1(0.8) 1(1.0) 发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变 出现上述临床症状 烟雾病如何诊断？ 1期（TIA期） 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧 6期颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环 2期（反复发作TIA期） 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管 3期（TIA-梗死期） 。颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现） 5期（梗死期） IV期的进一步发展 4期（梗死-TIA期） 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少 烟雾病 分期 根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型。 铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄 铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张 铃木分期III期：烟雾状血管增多 铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供用 铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失 铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影 分期-图例 铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄 铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张 铃木分期III期：烟雾状血管增多 铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影 铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失 铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血 治疗 由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两