听神经瘤课件_5.pptVIP

听神经瘤acoustic neurinoma 听神经（ acoustic nerve ） 第Ⅷ对颅神经，又称“前庭耳蜗神经”。 本神经又分为掌管听力的耳蜗神经和掌管平衡的前庭神经，受损会导致耳聋及平衡失调。 本神经位在颞骨之内，自延髓延伸至内听道，与面神经位于在相同的位置。 概述 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，又称听神经鞘瘤，因源自神经膜，又称听神经鞘膜瘤。 颅内神经鞘瘤的93%。 桥小脑角肿瘤的80 %—85%。 颅内肿瘤的7%—12%。 好发于中年人，高峰在30~50岁，20岁以下者少见，男性略多于女性。 多数为单侧，左、右发生率相仿，偶见双侧性。 临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。 良性肿瘤，即使多次复发亦不发生恶变和转移。 主要内容 发病机制 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗 发病机制 分子遗传学研究发现神经鞘瘤的发生与NF2基因失活有关。 NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。 听神经瘤多数来源于听神经的前庭部分。 前庭神经分两部分：内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm。 约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内。 临床表现 一.早期症状　 ① 耳鸣：一侧性，渐进性加剧，多与听力减退同时开始。 ② 听力减退：一侧渐进性耳聋，渐发展为全聋。 ③ 眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐。 ④ 患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。 二. 肿瘤已侵入或原发于后颅窝的症状　 ① 三叉神经受累：出现同侧面部麻木，痛、触觉减退，角膜反射减弱，颞肌和咀嚼肌差或肌萎缩。 ② 面神经受累：出现面肌抽搐，泪腺分泌减少或同侧周围性面瘫。 　　 ③ 小脑桥脑角综合征：肿瘤压迫脑干、小脑，可引起自发性眼震和共济失调、交叉性偏瘫及偏身感觉障碍 。 　 ④ 头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛，尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。 辅助检查 一.听力检查 可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。 四种方法： 1.Bekesy听力测验 2.音衰退阈试验 3.短增强敏感试验积分 4.双耳交替音量平衡试验 二.前庭神经功能检查 由于听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，通过鉴定前庭神经功能有无损害来诊断听神经瘤是常用方法。 方法： 冷热水试验 三.影像学检查 1.X线平片： 主要变化为骨侵蚀或骨质吸收致内听道扩大。 2.脑血管造影 听神经瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小支进入肿瘤组织。静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。 听神经瘤的椎动脉造影可显示桥小脑占位征影：表现小脑前下动脉移位，小脑上动脉和大脑后动脉的近端向上向内移位。侧位片可见大脑中动脉、脉络膜前动脉上抬，邻近血管移位、延伸和包绕。 椎动脉造影正位：左小脑上动脉近端向上向内移位，左小脑后下动脉向下向后移位 。 椎动脉造影侧位：左大脑后动脉近端向上移位，左小脑后下动脉向下移位。 3.CT检查： CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，增强效应明显。 4. MRI检查： 表现为桥小脑角区圆形或类圆形肿块，T1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。 听神经增粗与肿瘤相连，常致内听道扩大，无骨质破坏。 第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。 注射造影剂后瘤实质部分明显均一强化，囊变区不强化。 MRI的优势 鉴别诊断 1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别：前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。 2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别：听神经瘤都有前庭神经功能障碍。 3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别： （1）脑膜瘤 占桥脑小脑角病变的10 % ~15 %，常表现为一固定的肿块，可伴有周围骨质增生或破坏，25 % ~35 %的肿瘤有钙化，增强50 % ~70 %有硬脑膜尾征。 耳鸣与听力下降不明显，内听道不扩大。 (2)三叉神经鞘瘤 占颅内神经鞘瘤的5 % ~6%，特征性表现为肿瘤呈哑铃状，骑跨中颅窝与后颅窝，沿三叉神经路径生长，常有岩尖部的骨质破坏 。 听神经无增粗，内听道无扩大。 (3)表皮样囊肿 占桥脑小脑角病变的10 % ~20 %，多沿脑沟、脑池向周围生长，CT为低密度，MRITI加权像上为低信号，与脑脊液相仿或更低，在T2加权像上呈高信号，