医学库欣综合征课件.pptVIP

肾上腺皮质 球状带---盐皮质激素（醛固酮） 束状带---糖皮质激素 网状带---性激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺 髓质素 糖代谢 脂肪代谢 蛋白质代谢 水和电解质平衡 心血管系统 胃肠道系统 肾上腺疾病 皮质 功能亢进 功能减退 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺意外瘤 髓质 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质增生 神经母细胞瘤及神经节细胞瘤 库欣综合征Cushing’s syndrome 皮质醇增多症 1912年Harvey Cushing首先报道 基 本 概 念 Cushing 病 Cushing 综合症 分 类 ACTH 依赖皮质醇增多症 84% 非-ACTH依赖皮质醇增多症 16% 医源性 假性皮质醇增多症 分 类 ACTH dependent 84% 1.?? Pituitary (Cushings disease) 79% 2.?? Ectopic 14% 3.?? ACTH uncertain source 6% 4.?? Adrenal nodular hyperplasia 1% (partially ACTH dependent) 5.?? Ectopic CRH or related peptides rare 分 类 Non-ACTH dependent 16% 1. Adrenal adenoma 2. Adrenal carcinoma 3. non-ACTH dependent micronodular hyperplasia or dysplasia 分 类 医源性Cushing 1.?Glucocorticoid therapy 2.?ACTH therapy 假Cushing 1. Alcohol 2. Depression 临床表现 ? 一、皮质醇过多引起的表现 1、脂肪代谢紊乱和脂肪重新分布 2、蛋白分解加速, 合成减少 3、葡萄糖利用减少，糖原异生作用增加 4、电解质紊乱 5、GH分泌减少，作用受抑制 6、性腺功能受抑制 7、精神异常 8、抵抗力下降 临 床 表 现 二、 其他激素分泌过多的临床表现 1、雄激素过多 2、盐皮质激素过多 3、ACTH过多 三、 肿瘤本身引起的临床表现 1、腹块 2、蝶鞍扩大 3、异源性ACTH综合症引起的局部症状 症状 体 征 体重增加 向心性肥胖 月经不调 多血质 女性多毛 满月脸 头痛 高血压 肌痛 水牛背 无力 紫纹 库欣综合症的主要临床表现 满月脸（90%） 向心性肥胖（85%） 糖耐量异常（85%） 高血压(80%) 性功能紊乱(75%) 骨质疏松(65%) 紫纹(60%) 库欣综合症的主要临床表现 四肢无力(65%) 多毛(70%) 水肿(55%) 水牛背(55%) 痤疮(55%) 精神异常(45%) 异位ACTH综合症的特征 病史短 体重减轻或消瘦Weight loss 严重肌无力 色素沉着 低钾性碱中毒 血 ACTH显著增高 肾上腺外肿瘤证据(如肺燕麦细胞癌) 辅助检查 一、激素测定