系统性红斑狼疮课件_9.ppt

风湿免疫科孙 铀 Tel: Email: sunyou09@ 《第一次亲密接触》 我轻轻地舞着， 在静谧的天堂之中，天使们投射过来异样的眼神。诧异也好，欣赏也罢，并不曾使我的舞步凌乱。因为令我飞扬的不是天使们的目光，而是我的青蛙王子。  ——轻舞飞扬 systemic lupus erythematosus Contents 系统性红斑狼疮 SLE 狼疮源于拉丁文“狼”. ROGERIUS 和PARACELSUS在16世纪用狼疮来描述面部溃疡. 1838年CAZENAVE首次提出现代狼疮的概念。 1895—1932年狼疮的发展历经三阶段：1 OSLER 提出狼疮是系统性血管炎；2 ROPES 1932年首次将狼疮应用于临床诊断；3 当时唯一治疗有效的药物是阿司匹林，多数病人在发病后几年内死亡。 SLE 1948年皮质激素应用于狼疮治疗，同年HARGRAVES提出狼疮细胞的检测， 近数十年抗核抗体的出现和免疫学的发展 近25年抗疟药、抗高血压药和多种免疫抑制疗法极大的改善了狼疮的生存期和生活质量。 SLE流行病学 发病年龄和性别分布 红斑狼疮病人年龄分布差别很大，既有新生儿红斑狼疮又有89岁病人被诊断红斑狼疮。 新生儿红斑狼疮如果没有先天性心脏传导阻滞，一般是自限性疾病。 绝经后很少发生，70岁以后更少见。 男：女＝1:9 系统性红斑狼疮发病越早、病情常常越重 Contents 病因 遗传 环境因素 雌激素 SLE的遗传因素 HLA基因 --在某些种族中易诱导狼疮的扩展单倍体 HLA-B8/DR3/DQw2/C4AQ0 HLA-B7/Cw7/DR2/DQw1 HLA-A10/B18/ C4A4/C4B2/BFs --纯合子早期补体成分缺乏 --DR2；DR3 非HLA基因：FcγRⅡA， FcγRⅢA 可能诱发SLE的环境因素 肯定有关：紫外线B。 很可能有关：性激素。 可能有关 --食物：苜蓿芽及含刀豆氨酸的相关食品；姥鲛烷及类似食品；摄入饱和脂肪酸过多。 --感染：细菌DNA；逆转录病毒；内毒素，细菌脂多糖 --药物：肼苯哒嗪；普鲁卡因酰胺；异烟肼；氯丙嗪；甲基多巴；青霉胺；米诺环素；抗肿瘤坏死因子α抗体； α干扰素。 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 病理改变 炎症反应和血管异常 Contents 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 ※皮肤粘膜 ※雷诺现象 关节肌肉 关节痛 肌痛 股骨头坏死 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 系统性红斑狼疮病人的神经精神表现（1） 系统性红斑狼疮病人的神经精神表现（2） 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 抗磷脂抗体综合征 Contents 狼疮细胞 抗核抗体：周边型 抗核抗体：弥散型 抗核抗体：核仁型 Contents 狼疮的诊断标准 神经系统异常 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 狼疮病情的判断 疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。  SLE活动标准? 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期 Contents 狼疮的治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 红斑狼