第六讲 心肌炎心肌病心包炎课件.ppt

心内膜或心外膜标测： 在右心室局部运动障碍处可见与心电图多形性尖波相应的延迟电位。Aarcus报道一组23例右心室发育不良综合征患者，22例（99．1%）有室性心动过速，其次为ST—T改变。约79%的患者V1～V4导联T波倒置，并且于ST段上可见小棘波。室性心动过速时呈左束支传导阻滞图形。1989年Thienc拟定诊断右室发育不良综合征（右室扩张性肌病）的心电图诊断标准为：心前导联（V1～V4）T波倒置，ST段见小棘波 3.鉴别诊断和临床意义 ARVD常见于青、中年人，以运动或情绪激动时出现心悸、头晕或晕厥为主诉，亦有一部分病人全无症状，仅在体检时被发现，部分病人甚至以猝死为本病首发症状。上述症状常由于室性心动过速所致，而一部分猝死的青年病人生前从未发生及记录到室速，提示原发性室颤亦为ARVD的一种重要的心律失常。值得一提的是，ARVD病人发作室上性心动过速者并不少见，与ARVD病人心房易感性升高有关，其余类型心律失常少见。也有报道如房颤、房扑，完全房室传导阻滞，尖端扭转性室性心动过速等。因为部分ARVD病人尸检中可见冠状动脉(冠脉)远端微血管中膜增厚，管腔狭窄，故可解释某些病人胸痛发作的原因，临床特点与X综合征相似。 4.相关进展和展望 RVC的病因目前仍在探索之中，本病的一些疑难现象引发了许多假说，但均未得到肯定的结论，有以下几种可能：　　（1）遗传因素：ARVD不断有家族聚集性病例报道，1988年Nava等研究了99个家庭成员，证实了ARVD是一种伴不完全外显率的常染色体显性遗传病，据推测ARVD可能是主要控制右室发育的转录因子dHAND突变的结果。　　（2）感染及自体免疫因素： 相当一部分ARVD病人组织学上可见类似心肌炎的改变，Grumback等在8个ARVD病人心肌中发现了柯萨奇B病毒感染的证据，均支持感染和自体免疫反应在ARVD发病中起一定作用。ARVD可能是一种在胚胎时期即开始的疾病，感染因素叠加于其遗传背景之上，造成纤维修补替代过程形成ARVD病理基础。　 　 （3）凋亡与ARVD：凋亡是一个高度调控的细胞程序性死亡过程，但可被各种内外因素不恰当地“激活”。Nicholson等在8个ARVD病人组织学检查中发现了凋亡现象，ARVD诱发凋亡的因素可能是反复发作室速所致心肌缺氧及再灌注损伤，凋亡使心肌细胞进行性缺失，继发纤维脂肪修补替代过程，促进了ARVD的病理改变。　　（4）右室优势学说： 妊娠期间胎儿在子宫内承受一系列高的压力和阻力，胎儿的右室为优势心腔，故更易受到损害，一旦此假说被证实，则ARVD的特征性改变是胎儿疾病的后果，感染、缺氧、药物中毒等都可为本病的根源。　　上述多种因素综合作用造成右心室肌萎缩并逐渐被纤维脂肪组织替代，当这种“致心律失常底质”积累到一定程度就出现了ARVD的临床表现。  图16—5 右心室发育不良综合征心电图一例 图16-6 致心律失常型右心室心肌病: 室速时呈LBBB阻滞图形 图16-7 致心律失常型右心室心肌病:V1-V3导联T波倒置，V1导联QRS波后见epsilon波 急性心包炎 心包结构：脏层、壁层连接而构成的空腔，内部充满液体 原因：诸多，心脏本身疾病 继发全身疾病 病理： 急性期：心包炎症，大量液体渗出，心包积液。 慢性期： 心包膜增生，粘连，心包被坚厚、僵硬，缩窄。 机理 通常为整个心包炎症，累及心外膜下肌层，产生损伤电流。 心电图表现： 特征性ST段抬高，T波直立，急性期后恢复 PR段压低：心房损伤： QRS低电压伴电交替，心包积液 窦性心动过速 注意点：急性心包炎二联征 鉴别： ACS ERS 心脏切面超声诊断有一定优势 急性心包炎心电图诊断： 1 窦性心动过速 2 全波低电压 3 特征性ST段斜型抬高，伴T波直立，无镜像征，一过性或限时性。 4 心电交替或QRS波群阶梯现象。 慢性缩窄性心包炎 机理 心包坚厚，压迫心脏及大血管近端 心肌萎缩、纤维化，电活动衰弱 心电图表现： 全导联QRS低电压伴非特异的ST-T异常 各种心律失常，以主动快速性心律失常为多见，窦速 房颤 P波形态异常，时域增宽：累及心房，伴房性心律失常 右室大 压迫右室流出道。 注意点：心脏切面超声诊断有一定优势 * * 心电图表现 （1）P波异常见于14%-32%患者。最常见是双峰P，增宽且有切迹，ptfv1负值增大，可能与双房扩大，或由于心房负荷过重左房内压增高有关。（2）虽绝大多数患者有左室肥大表现，仅约1/3患者