中国烟雾病诊断和治疗专家共识2017PPT课件.pptVIP

中国烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识（2017） 刘卫东 2017.6 烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。 一、前言 1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。 一、前言 2008年日本北海道的一项研究显示 烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/10万及0.94/10万 女性患者较男性患者多（约2.8:1） 发病高峰分别为5-9岁前后及45-49岁前后。 一、前言 儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作及脑梗塞。 而出血型在成人患者中更为常见，具体症状因出血部位而异。 一、前言 患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合征： 自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见； 脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 有条件的临床中心应当对烟雾病患者进行脑血流动力学及脑代谢评估。 Xe-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一系列影像学技术的兴起，为缺血性脑血管病的评估提供了越来越多的选择， 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 血流动力学的评价指标包括 脑血流量(cerebral blood flow, CBF)：是组织内血流量 脑血容量( cerebral blood volume, CBV)、是血管床容积 达峰时间( time to peak, TTP)、指对比剂首次通过脑组织观测区至峰值的时间 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 血流动力学的评价指标包括 平均通过时间（mean transmit time, MTT）是显影剂通过观测区平均时间，主要是通过毛细血管的时间 脑血管储备功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 评估的是脑血管床在乙酰唑胺等激发状态下进一步扩张以增加脑血流量的潜力。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 血流动力学的评价指标包括 平均通过时间（mean transmit time, MTT）是显影剂通过观测区平均时间，主要是通过毛细血管的时间 脑血管储备功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 评估的是脑血管床在乙酰唑胺等激发状态下进一步扩张以增加脑血流量的潜力。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 血流动力学的评价指标包括 PET可进行功能成像， 从代谢水平对缺血型脑血管病进行评估，主要技术参数包括脑氧代谢率( CMRO2)、氧摄取分数(OEF)以及脑葡萄糖代谢率(CMRglu)。 SPECT主要用于检测脑血流量（CBF），所呈现的伪彩图清晰直观、可评估全脑，尤其是丘脑基底节等深部结构可独立显示。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 推荐意见： （一）诊断标准 1．烟雾病的诊断标准（诊断依据见表1） 1) 成人患者具备A或B + C的病例可做出确切诊断； 2) 儿童患者单侧脑血管病变 + C也可做出确切诊断； 3) 无脑血管造影的尸检病例可参考D。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 推荐意见： （一）诊断标准 2. 烟雾综合征的诊断标准（诊断依据见表1） 单侧或双侧病变（可同时或单纯累及大脑后动脉系统），伴发表1所列的合并疾病者，或称之为类烟雾病。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 （二）鉴别诊断 单侧烟雾病，定义为成人单侧病变而无上述伴发疾病者，其发生率为10.6%，可向烟雾病进展，其概率为10%-39%。 疑似烟雾病，定义为单侧或双侧病变而无法确切排除表1所列伴发疾病者 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 （二）鉴别诊断 烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。 而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。 为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病或烟雾综合征。 1. 药物治疗：对烟雾病而言，目前尚无确切有效的药物。 但对于处在慢性期的此类患者,尤其是存在伴发疾病的烟雾综合征患者，针对伴发疾病的治疗，以及出血或缺血性脑卒中危险因素的管理和生活方式的指导应相辅相成, 这种情况下，某些药物治疗可能是有