生物化学 第十二章 脂类的代谢PPT.ppt

第十二章脂类的代谢;第一节脂肪酸的分解代谢;脂肪的生理功能 生物膜的结构组分：磷脂、糖脂 糖蛋白的膜定位 储能物质、燃料分子（氧化时每克可释放出38.9 kJ 的能量，每克糖和蛋白质氧化时释放的能量仅分别为17.2 kJ和23.4 kJ。） 信号传导：激素、胞内信使;一、脂质的消化、吸收和传送;增加表面积、乳化作用;;甘油磷脂;（二）脂肪的吸收 ;小肠;信号作用、被LPL识别 ;（三）脂 肪 的 水 解（脂肪的动员）（饥 饿等状况下） 脂肪酶为激素敏感 肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素 激活 胰岛素 抑制;; 脂肪 ;（四）甘 油 的 氧 化 分 解 与 转 化;;; 脂肪酸β-氧化是在脂酰基β-碳原子上进行 脱氢、加水、再脱氢和α与β- 碳原子之间断裂的过程。; 位于内质网和线粒体外膜的脂酰CoA合成酶催化脂肪酸与CoA-SH 生成活化的脂酰CoA。;脂酰腺苷酸; 脂肪酸氧化的酶系存在线粒体基质内，但胞液中活化的长链脂酰CoA（12C以上） 却不能直接透过线粒体内膜，必须与肉碱(carnitine，L-β-羟-γ-三甲氨基丁酸) 结合成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内。;;肉碱转运脂酰CoA进入线粒体;脂肪酸通过脂酰肉碱/肉碱运输体进入线粒体;脂肪酸氧化步骤; 脂酰CoA进入线粒体基质后， 经脂肪酸β-氧化酶系的催化作用，在脂酰基β-碳原子上依次进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步连续反应，使脂酰基在α与β-碳原子间断裂，生成1分子乙酰CoA和少2个碳原子的脂酰CoA，;(1) 脱氢;OH;（1）脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化，在其α和β碳原子上脱氢，生成△2反烯脂酰CoA，该脱氢反应的辅基为FAD。;（2）加水（水合反应） △2反烯脂酰CoA在△2反烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上加水生成L-β-羟脂酰CoA。;（3）脱氢 L-β-羟脂酰CoA在L-β-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱去β碳原子与羟基上的氢原子生成β-酮脂酰CoA，该反应的辅酶为NAD+。;（4）硫解 在β-酮脂酰CoA硫解酶催化下，β-酮脂酰CoA与CoA作用，硫解产生 1分子乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。;脂肪酸β氧化;脂肪酸β-氧化;(四) 脂肪酸?-氧化产生的能量; 总结： 脂肪酸β氧化最终??产物为乙酰CoA、NADH和FADH2。假如碳原子数为Cn的脂肪酸进行β氧化，则需要作（n/2－1）次循环才能完全分解为n/2个乙酰CoA，产生(n/2－1)个NADH和(n/2－1)个FADH2；生成的乙酰CoA通过TCA循环彻底氧化成二氧化碳和水并释放能量，而NADH和FADH2则通过呼吸链传递电子生成ATP。至此可以生成的ATP数量为： ; 以软脂酸（16C）为例计算其完全氧化所生成的ATP分子数： ;1.计算1mol 硬脂酸（C18）完全氧化生成多少ATP?; 候鸟迁徙时所需能量主要来自于脂肪酸的氧化。 对某些动物来说，脂肪酸氧化的代谢水是重要的资源。;(dehydrogenation);脂肪酸β-Oxidation要点;电子传递黄素蛋白;;;脂肪酸?-氧化的生理意义;;在植物体内，脂肪酶主要存在脂体、油体以及乙醛酸循环体中。油料种子萌发时，脂肪酸β-氧化就是在乙醛酸循环体内进行的。;三、不饱和脂肪酸的氧化;油酰CoA;烯酰CoA异构酶;（三）奇数碳脂肪酸的氧化 ; 反刍动物瘤胃中碳水化合物经细菌发酵产生大量丙酸、短链FA及有机酸氧化产生丙酸、一些枝链氨基酸(Val,Ile)降解也产生丙酸，因此丙酸代谢也十分重要。 ;丙酸代谢(1);丙酸代谢(2);（三）;奇数碳原子FA的氧化;丙酸的来源;;氰钴胺素; v v ; ;脂酰CoA脱氢酶 烯酰CoA水合酶 羟脂酰CoA脱氢酶 酮脂酰CoA硫解酶 ;异构酶;(四)脂肪酸的α氧化;?-氧化 Stumpf P K(1956)首先在植物线粒体中发现后来在脑、肝等组织中也有发现，仅游离FA可作底物 FA的?-碳被氧化成羟基，生成?-羟基酸 ?-羟基酸进一步脱羧、氧化 转变成少一个碳原子的脂肪酸;（五）脂肪酸的ω氧化;?-氧化 Verkade(1932)发现喂养一元羧酸后出现了二元羧酸，十一碳羧酸产生了十一碳、九碳、七碳的二元羧酸，即除?-氧化外，还发生在远离羧基碳的?碳上发生了氧化。 中长链FA碳链末端（?）碳原子先被氧化 形成二羧酸（内质网） 二羧酸进入线粒体 从分子任何一端进行?-氧化 最后生成的琥珀酰CoA可直接进入TCA;（一） 乙