核苷酸代谢-医学生物化学-课件-上海交通大学医学院-10PPT.pptVIP

第十章 核苷酸代谢;核苷酸----- 核酸的组成单位 主要在体内合成 非营养必需物质; 第一节 嘌呤核苷酸的合成代谢 ; N1 ―ASP C2 ―N10-甲酰FH4 C8―N5、N10-甲炔FH4 N3、N9 ―Gln C6 ―CO2 N7、C4、C5―Gly;（2）磷酸戊糖 ①来源： 磷酸戊糖途径 核酸降解 ATP AMP ②5-磷酸核糖 5-磷酸核糖-1-磷酸 PRPP合成酶 （PRPP） PRPP：磷酸戊糖作为原料合成核苷酸时的 活性形式 ;（2）过程： ①第一阶段: IMP（次黄嘌呤）的合成 形成PRPP 在PRPP的基础上， 谷氨酰胺磷酸核糖酰胺转移酶 逐步加上嘌呤环合成所需的原料， 合成IMP ;定向步骤,重要酶;②第二阶段:AMP、GMP生成 ;③核苷三磷酸生成---核酸合成的底物 激酶 激酶 AMP ADP ATP ATP ADP ATP ADP 激酶 激酶 GMP GDP GTP ATP ADP ATP ADP ;④AMP和GMP的转换（不能直接） 腺苷酸脱氨酶 AMP IMP GMP ;细胞内、食物中 嘌呤碱 核酸分解代谢 嘌呤核苷 避免嘌呤从体内过多丢失 脑、骨髓只能补救合成 ; *APRT 腺嘌呤 + PRPP AMP+PPi * HGPRT 次黄嘌呤 + PRPP IMP+PPi HGPRT 鸟嘌呤 + PRPP GMP+PPi ; 腺苷激酶 腺嘌呤核苷 AMP ATP ADP; (1) PRPP合成酶; 第二节 嘧啶核苷酸的合成代谢 一、嘧啶核苷酸从头合成途径 1、原料： N1 C4 5 6-----Asp C2---CO2 氨基甲酰磷酸 N3—Gln 少GLY，一碳单位;2、过程：肝细胞胞液 （1）特点： ①在嘧啶核苷酸合成嘧啶环的基础上， 再加上PRPP ②UMP是CTP与dTMP的共同前体 （2）过程： ①第一步：UMP 的合成 ②第二步：UTP、CTP 的合成 dTMP的合成;定向步骤,重要酶;; 嘧啶磷酸核糖转移酶 1、嘧啶碱 一磷酸嘧啶 尿苷激酶 2、尿嘧啶核苷 UMP;;(1); 第三节 脱氧核苷酸的合成代谢 一、二磷酸脱氧核糖核苷酸（dNDP）的生成： 在二磷酸核糖核苷（NDP）的水平上，由核糖核苷酸还原酶(RR)催化以氢取代核糖分子中的C2的羟基，生成二磷酸脱氧核糖核苷(dNDP)。 ;二、脱氧胸腺嘧啶核苷酸（dTMP）的合成;2、dTMP的合成:dUMP的C5甲基化生成dTMP ;;四、脱氧核苷酸合成的抗代谢药： 5-氟尿嘧啶 FdUMP 胸苷酸合成酶 （5-FU） dTMP合成 氨蝶呤/甲氨蝶呤 二氢叶酸还原酶; 第四节 核苷酸的分解 一、嘌呤核苷酸的分解代谢 终产物---尿酸 ;AMP ， dATP ， dAMP;GMP ;常染色体隐性遗传病 机制：