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第三十章 血液病病人的麻醉 遵义医学院麻醉学教研室 王海英 血液病病人外科手术的情况 诊断血液病的手术 血液病病人并发外科疾病需行外科手术治疗 需要外科手术治疗的血液病 可引起凝血异常的手术—出、凝血异常 第一节 麻醉前病情评估 血液病分类 红细胞疾病:急慢性贫血、新生儿溶血症、 红细胞增多症等。 白细胞疾病:白血病、淋巴瘤等。 出血性疾病:血小板病变、血友病、纤维蛋 白原缺乏病以及渗血导致低血压 出现DIC，甚至死亡。 手术中的血液病情 贫血：急慢性贫血、再障、溶贫 血细胞 出凝血功能障碍 常见的遗传性凝血异常 血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的 出血性疾病。 常见的遗传性凝血异常 血管性血友病（vWB）：又称von Willebrand病，是一种遗传性vW因子基因 缺陷，使血浆中vWF数量减少或质的异常所 引起的出血性疾病。 临床表现主要为出血倾向 获得性凝血异常 获得性凝血异常较遗传性者多见、也更复杂 遗传性常常是单个凝血因子缺乏，而获得性 者常有几个因子同时缺乏，并伴有血小板减 少及功能异常、异常的凝血抑制物及血管壁 异常 一般出血较遗传者轻 常见的获得性凝血异常 维生素K依赖性凝血因子缺乏：当体内维生素 K缺乏或有拮抗剂存在时，依赖维生素K的凝 血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，蛋白C、蛋白S合成 受到影响，即可引起上述因子含量减少，而发 生凝血障碍 特点：一般出血较轻，当上述因子活力降到 5%以下，会有自发性出血。 常见的获得性凝血异常 肝脏疾病的凝血异常：肝脏几乎能制造 所有凝血因子以及纤溶酶原和纤溶酶， 还可清除循环中被激活的凝血因子及纤溶 酶原的活化物 特点：严重肝病时并无严重出血，常以皮 肤粘膜出血多见 常见的获得性凝血异常 病理性凝血抑制物的产生：异常的内源性血液成 分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝 血因子的活性或与凝血因子相互反应而抑制正常 的凝血。如：FⅧ的抗体 特点：FⅧ的抗体引起的出血与血友病相同，且可 更重，替代治疗无效，常伴有其他凝血功能 障碍及凝血酶原活性降低和/或血小板减少 常见的获得性凝血异常 血小板异常：包括血小板减少和功能缺陷 原发性血小板减少：外周血小板减少、血小板寿命 缩短、骨髓巨核细胞正常或增多 继发性血小板减少：有引起血小板减少原发疾病症 状，血小板数明显减少，出血时间延长，但凝血正常 血栓性血小板减少：血小板减少，微血管病性溶 血，并有神经系统症状 常见的获得性凝血异常 血小板异常 血小板无力症：出血时间延长，血小板计数、 大小、形态及寿命正常，自发性出血少见 巨大血小板综合征：出血时间延长、轻中度血 小板减少伴巨大血小板、凝血酶原消耗不良， 血块退缩正常 血小板型血管性血友病：特点与血管性血友病 类似 常见的获得性凝血异常 肝素抵抗：抗凝血酶缺陷或降低引起 表现为： 输注时对肝素产生快速减敏 在肝素抗凝进行CPB时，降低激活凝血 时间对肝素的反应 三、恶性血液病 急慢性白血病 恶性淋巴瘤 多发性骨髓瘤 恶性组织细胞病 三、恶性血液病 急性淋巴细胞白血病：系淋巴细胞在某一分 化阶段的异常克隆性扩增，致使正常骨髓造 血功能紊乱，肝、脾及淋巴结等器官不同程 度的浸润。 主要表现:发热、出血和贫血，淋巴结及肝脾 肿大。骨剧痛、骨梗死多见. 三、恶性血液病 慢性淋巴细胞白血病：系单株的免疫无 能的淋巴细胞恶性增殖与蓄积性疾病。 主要表现：乏力、消瘦、体重减轻、出 汗或发热等全身症状，淋巴结、肝、脾 肿大，白细胞增多，形态似正常小淋巴 细胞，骨髓象增生明显至极度活跃 三、恶性血液病 第二节 术前准备及麻醉前用药 1.贫血 原则：择期手术病人，术前应除去引起贫 血的原因，尽可能纠正贫血 缺铁性贫血补充铁剂 巨幼细胞性贫血补充叶酸、维生素B12 急性再障一般禁忌手术 慢性再障需改善贫血症状、减少出血 倾向和积极防治感染 一、术前准备 1.贫血 对长期用糖皮质激素病人，术前应增加 用量，术前应使WBC4×109/L，中性粒 细胞1.5×109/L，Hb80g/L，血小 板5