再生障碍性贫血查房ppt课件.ppt

再生障碍性贫血护理查房Aplastic Anemia 儿童血液科 黄洁 蒋亚情 患儿水维辰，男，8岁，住院号患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院，血常规提示二系异常，完善骨髓细胞学等检查，明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科，入院后完善骨髓病理等检查，明确诊断为再生障碍性贫血，排除禁忌后，加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。 3月23日为行ALG治疗入住我科。 3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。 3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病反应，予心电，血压监护。 3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清病。 3月30号---4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗后，激素减量中。 患儿病程中体温正常，无咳嗽、咳痰，无呕吐、 腹泻，饮食、睡眠可，大小便正常。 项目 3-26 3-30 4-6 4-9 4-12 4-16 红细胞 2.25 1.92 2.51 2.46 2.19 3.03 血红蛋白 66 57 74 73 64 90 血小板 50 77 67 9 20 36 中性粒 0.15 0.45 0.31 0.51 0.42 0.63 白细胞 2.35 1.09 4.44 3.06 3.92 3.44 日期 概 念 简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，临床以进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征的一类贫血。 疾病相关知识 概述 主要表现或特征 1 骨髓 造血功能 低下 2 全血细胞减少 感染 贫血 出血 3 免疫治疗 有效 发病情况 7.4 / 100万人口 4.7-13.7 / 100万人口 14.7-24.0 / 100万人口 中国 欧美 日本 可发生于各年龄段，无明显性别差异。 1 2 3 4 5 药物因素 化学因素 物理因素 病毒感染 其他因素 病因 造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周全血细胞减少。 造血微环境受损（“土壤”学说）：骨髓微环境受损影响造血细胞的生长与发育。 免疫异常（免疫学说）：免疫反应导致骨髓造血组织损伤。 发病机制 概述 重 型 SAA 非 重 型 NSAA 分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。 分 型 重型再障 非重型再障 起病?? 急 缓 出血 严重,常发生在内脏 轻,以皮肤、粘膜多 感染 严重常发生内脏感染,败血症 见轻,以上呼吸道为主 ?血象 中性粒细胞计数＜0.5×109/L 中性粒细胞＞0.5×109/L 血小板计数＜20×109/L 血小板＞20×109/L 网织红细胞绝对值＜15×109/L 网织红细胞绝对值＞15×109/L 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或活跃,常有增生灶 预后 不良，多于6～12个月内死亡 较好，少数死亡 重型和非重型再障的区别 临床表现   重型再障 　 非重型再障起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症 实验室检查 重型再障 非重型再障 血象（x109/L）：