肾病综合征地诊断和治疗.pptVIP

肾病综合征的诊断和治疗 王悦 北京大学第三医院肾内科 病例一 男性，56岁，职员，既往体健 双下肢水肿2月 BP 150/100mmHg, 结膜略苍白，膝关节 下水肿+ 尿常规; Pro ++, 定量3.8g/d, RBC 2-3/HP 血常规; HB 98g/L, RBC 360万/mm3 病例一 血 Glu 7.2mmol/L, TP 56g/L, ALB 27 g/l, TCHO 8.88 mmol/L, TG 2.71 mmol/L, BUN 10.3 mmol/L, Cr 167 umol/L，Ca 2.6mmol/L, P 1.70mmol/L，K 4.2mmol/L, Na 137mmol/L, Cl 102mmol/L， CO2CP 25mmol/L B超：LK 10.2×4.5cm，皮质1.2cm RK 10.2×4.5cm，皮质1.2cm 病例特点 肾病综合症 糖尿病肾病？其它继发性？原发性？ 肾功能衰竭 急性/慢性？肾前//实质/后？ 肾小球/小管/间质/血管？ 贫血 肾性？基础病？ 糖尿病肾病？ 血糖升高，仅1次，糖尿病？ OGTT, HbA1c 均支持糖尿病 眼底无渗出或微血管瘤 既往无病史，视力无明显异常 近期突发肾病综合症，肾功能异常 急性肾衰竭？ 血BUN 10.3 mmol/L, Cr 167 umol/L 血钙磷正常 B超 双肾大小正常 尿量、血钾、碱正常 无明显肾前性、肾后性因素 无中毒、感染、过敏史 进行性肾小球肾炎/小血管炎？ GBM抗体（-）, ANCA (-) IgG\A\M 均正常，C3\C4正常 血ANA 1:160, 贫血，蛋白尿 SLE? 老年男性 无全身炎症表现 dsDNA (-), smith 抗体（-）ENA谱 (-) 贫血原因？ 正细胞、正色素 除外营养性 网织红细胞正常，胆红素正常 除外溶血性 血肌酐167ummol/L，Ccr 45ml/min 贫血与肾功能不符，SLE/ANCA不支持 骨髓病变可能大 特点归纳 肾综合征，糖尿病肾病可能不大 慢性肾衰竭，SLE/ANCA可能不大 贫血，肾性可能不大 血液疾病引起肾脏疾病？ 血液病？ 血、尿? 2-MG均升高 血κ/λ链均正常 尿λ链升高,κ/λ比例倒置 血蛋白电泳正常, 未见”M”带 骨穿结果红系增生抑制, 浆细胞8% 未 见原始浆细胞 扁骨X片未见异常，血钙正常 肾脏病理 免疫荧光；2G, IgG(±)/IgM(±)/IgA(-)/C3(-) C4(-)/Clq(-)，λ链（+） 光镜；26G, 系膜区结节样改变, 系膜区、内皮下、肾间质大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积，间质小动脉管壁增厚, 管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色显示系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。 电镜：肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构 结论：肾脏淀粉样变性，AL型 诊断 肾病综合征 慢性肾衰竭 肾脏淀粉样变性，AL型 贫血 轻链型多发性骨髓瘤可疑 治疗 一般处理 水化、碱化尿液 MP 方案 肾病综合征 概念 是最为常见的一组肾小球疾病 其诊断标准是 ①大量蛋白尿，超过3.5g/d ②低蛋白血症, 血浆白蛋白低于30g/L ③水肿 ④高脂血症 其中①②两项为诊断所必需。 分类 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 过敏性紫癜（HSP） 系统性红斑狼疮（SLE） 乙型肝炎 糖尿病、淀粉样变性 肿瘤 先天、遗传性肾病综合征 常见病因 治疗 一般治疗 对症治疗 主要治疗 不同病理类型的治疗特点 一般治疗 严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息 饮食 正常量优质蛋白，1.0g/kg·d 热量30～35kcal/ kg·d 低盐＜3.0g/d 注意预防感染 对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 血浆制品 血液超滤脱水 减少尿蛋白 利尿剂治疗 噻嗪类利尿剂，如氢氯噻嗪 长期应用可造成低钾、低钠血症 可降低肾小球滤过率（GFR） 潴钾利尿剂，如氨苯蝶啶、螺内酯 长期应用可出现高钾血症 肾功能不全者慎用 袢利尿剂 速尿20～120mg/d，丁尿胺1 ～ 5mg/d 可出现低钾、低钠血症 不影响肾小球滤过率 渗透性利尿剂 一过性提高血浆胶体渗透压，回吸组织中水分 肾小管内液高渗，减少水、钠重吸收 常用不含钠的低分子右旋糖酐和706代血浆 分子量为2.5～4.5万Da 250ml ～500ml静点，一般不超过每周2次 随