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血色病 苏州大学附属第一医院心内科 许海峰 分类 原发性(IHC) 继发性(SHC) 流行病学 患病率为0.25‰-0.1‰ 男女之比为4:1 症状多出现在40-50岁之间 发病机理 继发性血色病 铁利用障碍：如铁粒幼红细胞性贫血 溶血性贫血：重性地中海贫血 多次大量输血大于10000ml以上 摄入过多铁 肝病 转铁蛋白缺陷症 三联症 皮肤色素沉着 糖尿病 肝肿大 实验室检查 血象与骨髓象 ：以铁染色法处理后可见细胞外铁增多 血液生物化学检查 ：血清铁常增高至200μg/dl以上，血清铁饱和度高达80～100％ ，血清铁蛋白浓度也可明显增高 去铁草酰胺试验 ：10μg/ml予肌肉注射 24小时尿中所排出的铁 10mg 肝脏穿刺活检 影像学检查 CT表现 MRI表现 T2W1显示肝、脾实质信号均匀性减低 T1W1显示肝脏、脾脏信号减低
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