神经疾病ppt课件.ppt

（4）额颞叶痴呆：亦称为皮克病，是一组以额前叶和颞叶前部萎缩为主要病变，以社会行为、人格改变和语言功能障碍贯穿疾病全程为临床特征的痴呆综合征。早期突出的改变是情感冷淡，言语简单刻板，性格反常。懒散，不修边幅，甚至赤身漫步，变成“怪人”。随着疾病进展，记忆力和视空间技能也相继受损，晚期出现全面智能减退。 1.治疗目的和处理原则 （1）治疗目的：老年性痴呆是一种进行性不可逆的疾病，由于确切病因尚未阐明，因此至今还未找到真正有效的治疗方法。治疗的目的在于改善症状，延缓痴呆的进一步发展，维持残存脑功能，减少并发症。 （2）处理原则：①早发现早防治：应在中老年后轻度认知障碍或轻度痴呆阶段及早确诊并治疗；②联合用药提高疗效：该病具有多种复杂因素致病的倾向，联合应用几种作用机制不同的药物可能比单一治疗效果理想；③加强护理提高生存质量：老年性痴呆多死于并发 症，因此，加强日常护理，防治并发症有重要意义。 三、临床处理 2.药物治疗 （1）胆碱能药物：胆碱酯酶抑制剂是目前唯一获得许可周于治疗老年性痴呆的一类药物，如多奈哌齐、石杉碱甲、卡巴拉丁和加兰他敏等。仅适用于轻、中度患者的认知功能减 退，不适于重度患者。 （2）抗兴奋性氨基酸类药物：研究发现兴奋性氨基酸神经系统有毒性作用，目前尝试用兴奋性氨基受体拮抗剂取得了肯定的疗效。美金刚是第一个获准用于治疗中、重度老年性痴呆的药物，对伴有激越、躁动等兴精神症状的改善较明显。可与胆碱酷酶抑制剂联合应用。 （3）脑细胞代谢活化剂：可通过矫正脑细胞中降低的葡萄糖利用和异常氧化代谢，发挥抗痴呆作用。代表药物为吡咯烷酮衍生物，如奥拉西坦、茴拉西坦和吡拉西坦等。 （4）脑血液循环促进剂：脑组轵几乎完全依赖于血氧和葡萄糖的供应，对缺血缺氧非常敏感。因此改善脑血液循环的药物，可能对老年性痴呆有效。代表药物有银杏叶提取物和麦角碱类衍生物两大类。 （5）抗氧化剂：“过氧化”在老年性痴呆的发病中可能起到一定作用。因此,抗氧化剂也 可能具有预防和保护神经细胞免受损伤的作用。常见抗氧化剂主要有：维生素I钙离子拮 抗剂如尼莫地平和氟桂利嗪，银杏叶也具有一定的抗氧化作用。 （6）非甾体抗炎药：近年来提出炎症机制参与老年性痴呆发病，而且临床回顾性调查显 示,非留体类固醇药物可以推迟老年性痴呆发病并延缓痴呆进展。常用的药物有布洛芬、萘普生和吲哚美辛等。 3.基因治疗 目前已经发现多种与老年性痴呆有关的基因，因此，基因治疗有可能成 为未来根治老年性痴呆的有效手段。 4.康复治疗 采用综合性康复治疗措施,可延缓发展进程，维持残存功能。 谢谢! 4.神经移植及基因治疗 尚处于研究阶段。动物实验表明，进行肾上腺髓质或胚胎中脑移植可以提高脑内DA含量，从而改善症状，临床研究也证实移植治疗具有短期疗效，但长期疗效不满意。干细胞移植是目前研究的热点，其安全性和有效性尚未得到证实。基因治疗也在探索中，主要是将酪氨酸羟化酶或神经营养因子等基因转染到黑质纹状体，以促进 DA分泌。 5.康复治疗 按摩、柔软体操、理疗(温水浴)等手段减轻肌僵直；坚持进行表情、语言、 姿势、步行及一切日常生活的锻炼，也是长期保持独立生活十分重要的措施。对于有严重抑 郁、焦虑等精神症状的患者，应进行心理治疗。 第七节 多发性硬化 一、概述 1.定义 多发性硬化（multiple sclerosis，SM）是一种以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。好发于20~40岁的青壮年,女性多于男性。症状和体征提示 CNS内病灶的空间多发性与病程中缓解与复发的时间多发性构成了该病的主要临床特点。 2.病因 目前不明。可能与以下因素有关： （1）病毒感染：流行病学提示与流感病毒、单纯疱疹、水痘、腮腺炎等病毒感染有关。 （2）免疫学异常：应用髓鞘或髓鞘碱性蛋白，建立的实验性变态反应性脑脊髓炎动物模型，其病理改变与MS相似，提示该病与免疫损害有关。 （3）遗传因素：有明显家族遗传倾向，一级亲属患病风险较一般人群高10~15倍。 （4）环境因素：该病地域性强，北欧和瑞士最多见，其次是北美，热带地区少见，我国有散发。 3.病理 其病理特征为CNS有多个散在的髓鞘脱失和神经胶质增生的硬化斑，神经细胞体、轴突和神经组织支撑结构相对完整。多见于大脑半球、视神经、脑干、小脑和脊髓等。大脑白质最常受侵犯，尤其以脑室周围是室管膜下白质为常见，灰质偶有受损，周围神经极少受累。 MS多急性或亚急性起病，半数以上病例病程中有缓解与复发，每次