眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病ppt课件.ppt

病 史 患者男，23岁，发现左眼眶肿物1个月。 体检：左眼眶外下方触及质硬肿物，无压痛，与骨壁粘连，不活动。 平扫：39-46Hu 动脉期：51-65Hu 实质期：68-82Hu 4年后以左眼肿物1年再次入院 淋巴结 淋巴结 (Lymph node) 是哺乳动物特有的器官。正常人浅表淋巴结很小，直径多在0.5厘米以内，表面光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当细菌进入机体时，淋巴细胞会产生淋巴因子和抗体有效地杀灭细菌。结果是淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。因此， 肿大的淋巴结是人体的烽 火台，是一个报警装置。 淋巴窦 淋巴窦 (Lymphatic sinuses) 是淋巴管腔在淋巴结内扩大的部分。淋巴窦位于淋巴小结周围、被膜之下的叫边缘窦；位于髓质部髓索之间的叫髓窦。皮窦与髓窦彼此相通连成网，在门处汇合成比淋巴输入管数目少的淋巴输出管。淋巴窦壁的细胞叫网状内皮细胞，具有吞噬功能。 淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病，由Azoury和Reed在1966年首先报道 (Lennert于1961年首先报道)，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述。其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。 罗到病 SHML 多发生于淋巴结，病变主要累及颈部淋巴结，其次为腋窝、腹股沟等。约25％-43％的病例可有淋巴结外发现，部分病例仅有淋巴结外表现而无淋巴结肿大。淋巴结外SHML可发生于皮肤、软组织、中枢神经系统、眼眶、呼吸道、肾脏等。当病变发生在结外而不伴明显淋巴结肿大时，常称为罗到病(Rosai Dorfman disease RDD) 病因 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染 及机体细胞免疫损伤有关。 病理特点 表现为多形性细胞浸润，包括大量增生的组织细胞、浆细胞、中性粒细胞和淋巴细胞浸润。少部分单核或多核组织细胞浆内有吞噬淋巴细胞现象，但不明显，而纤维化较为明显。 免疫组化：S-100、CD-48阳性 应注意与恶性组织细胞增生症、组织细胞增生症X、淋巴瘤、黄色肉芽肿和非特异性炎症等相鉴别 临床特点 多无临床症状，少数可出现发热，多在37-39度间，但患者一般情况良性。 实验室检查：可有白细胞总数可增高，中性粒比值增高，血沉加快和多克隆高免疫球蛋白血症等阳性发现 影像学表现 文献多为个案报道，且多为病理、相关临床报道。影像学表现报道少见且因发生在不同的部位影像表现不尽相同。 本例影像学表现 病灶境界清楚，边缘尚光整，相邻骨质破坏。CT上密度均匀，增强轻-中度均匀强化；MR上T1WI呈均匀等信号，T2WI呈均匀高信号，增强呈明显均匀强化。(无明显特异性) 治疗及预后 无特效治疗。手术、放疗、化疗、抗炎、激素等 预后较好。大部分可自限，少数出免疫功能异常、甚至死亡。 女，56岁，发复流泪6个月 CT值45-56Hu 与眼眶肌锥外病变鉴别 淋巴瘤 转移瘤 其他恶性肿瘤 炎性假瘤 多形性腺瘤 男，18岁，发现右眼眶肿物2周 淋巴瘤 男，69岁 左眼流泪 9个月， 眼球突出 半年。 女，56岁，发现右眼颞侧肿物1年 男，23岁，发现左眼眶占位2月 小 结 眼眶的RDD为一种罕见病，现缺乏统一的公认的影像学表现。 当眼眶出现境界较清楚；CT密度均匀，增强轻-中度强化；MR信号较均匀，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强明显强化；病灶相邻骨质破坏时要考虑到RDD的可能。 影像表现缺乏特异性，特别与淋巴瘤等淋巴相关性疾病鉴别困难，确诊有赖于病理免疫组化。 谢 谢 ! （CT0259679） （MR0224233） 第一次病理结果 第二次病理结果 福建医科大学附属第一医院 影像科 陈潭辉 2015年8月18日 眼 眶 罗 到 病 ( RDD ) 淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 * * 淋巴窦内板状和索状的网架增加了淋巴液的接触面积，产生湍流，是淋巴液在窦内的流速减缓，充分地与淋巴实质自由交换液体、颗粒物质和细胞。病原体侵入皮下或粘膜后，很容易进入毛细淋巴管回流入淋巴结。当淋巴缓慢地流经淋巴窦时，巨噬细胞可清除其中的异物，如对细菌的清除率可达99%，但对病毒及癌细胞的清除率常很低。清除率常与抗原的性质、毒力、数量以及机体的免疫状态等密切相关。 死亡原因为免疫功能低下至并发症及重要脏嚣受累所致。 不同系统影像表现不同，同一部分影像学表现报道亦有所不