内科学课件30 2017 肝性脑病讲义教程教案.pptVIP

假性神经递质学说 兴奋性神经递质 抑制性神经递质 5-羟色胺、5-羟吲哚乙酸 色氨酸 去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸 ?-羟酪胺、苯乙醇胺 假性神经递质 酪氨酸、苯丙氨酸 酪胺 苯乙胺 脑内 ?-羟化酶 肠菌 脱羧酶 取代 氨基酸代谢不平衡学说 芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、甲硫氨酸 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 BCAA/AAA：正常3 HE1 胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑ BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，色氨酸↑→脑内5-HT、5-HITT↑→大脑抑制 锰离子 在肝硬化患者血浆和脑组织中，发现锰的含量升高，在大脑苍白球沉积，对脑组织造成损伤。 影响5-羟色胺、去甲肾上腺素和GABA等神经递质的功能。 影响多巴胺与多巴胺受体的结合，导致多巴胺氧化使多巴胺减少，造成震颤、僵硬等椎体外系症状。 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 肝臭 长链脂肪 蛋氨酸 意识障碍 肝性脑病 细菌 甲基硫醇 二甲基亚砜 短链脂肪酸 （戊酸、己酸和辛酸） 氨 细菌 诱发因素 高蛋白饮食 消化道出血：肠腔内血液分解成氨，100ml血=食入15-20g蛋白 电解质紊乱： 低钾性碱中毒：排钾利尿剂、放腹水、呕吐、腹泻或进食过少 促使NH3透过肠粘膜、血脑屏障； 低血钠：能影响细胞内外渗透压而导致脑水肿，诱发HE 低血容量：致肾前性氮质血症，血氨增高 缺氧：将氨合成谷氨酸和谷氨酰胺的能力下降；降低脑对氨毒的耐受性 感染：增加组织分解产氨，增加血氨生成；感染和内毒素导致血清TNF-α水平增加，增加中枢神经系统内皮细胞中氨的弥散作用，增加脑中氨浓度 诱发因素 诱发因素 药物：麻醉、镇痛、镇静、催眠等类药抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧；地西泮及巴比妥类药物均可激活GABA/BZ受体复合物而诱发HE；麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担 便秘：有利于肠道毒性产物吸收 低血糖：大脑能量供应不足，脑内去氨活性降低，氨毒性增加 临床表现 取决于： 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因 肝硬化并发症-肝性脑病发生率高 肝硬化 食管胃底静脉曲 张出血25%-35% 腹水 50% 肝细胞肝癌 2%-6% 肝性脑病 10%-50% 自发性腹膜 炎 12% 肝肾综合征 肝硬化并发症-肝性脑病发生率高 据国外资料报道，肝硬化患者伴发肝性脑病的发生率至少为30％～45％，在疾病进展期其发生率可能更高 我国报道的肝性脑病发生率从10％至50％不等。 TIPS术后肝性脑病的总体发生率为25％～45％ 其1年生存率低于50％，3年生存率低于25％ 肝硬化并发症-肝性脑病发生率高 国外报道的MHE发生率为30％～84％ 国内报道肝硬化患者中MHE的发生率为29.2％～57.1％ 中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组对全国13个省市、自治区16家三级医院住院的519例肝硬化患者进行调查，以NCT-A及数字符号试验两者均异常诊断为MHE，结果显示MHE发生率为39.9％，其中Child—Pugh A级者MHE发生率为24.8％，B级者为39.4％，C级者为56.1％ HE的临床分期（改良West Haven分级标准） 根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分五期 0期 轻微肝性脑病（MHE）：临床上无异常神经精神表现，常规精神神经系统检查无异常，神经心理和神经生理检查异常 I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常 HE的临床分期（改良West Haven分级标准） II期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，言语不清、举止反常、书写障碍。多有嗜睡，幻觉、恐惧、狂躁等精神症状。此期有明显的神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有持续的θ波，偶有δ波 HE的临床分期（改良West Haven分级标准） III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。各种神经体征持续或加重。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，三相波 IV期（昏迷期）：昏迷，不能唤醒。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常（持续的δ波，大量的含棘波和慢波的综合波） 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠 实验室和其他检查 血氨：慢性HE多↑，急性多正常 动脉血氨比静脉血氨更有意义 动态观察血氨，对诊断与治疗有一定价值 神经生理检测 脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的θ波， 1～5次/秒的δ波或三相波；反映大脑皮质功能，严重肝性脑病