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肝肺综合征 紧急救治的诊治进展;历史回顾;历史回顾;肝功能紊乱;肝硬化失代偿、门脉高压;郑毅，杨长青，中华肝脏病杂志，2012;15%~45%的肝硬化患者合并低氧血症 4%~29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS;临床三联征;病理学;发病机制;Semin Respir Crit Care Med. 2012?;动脉血氧分压降低机制 肺泡通气与血流比例失调： 肺毛细血管、前毛细血管扩张，血流增多 肺内动-静脉解剖分流增加： 肝硬化患者的分流率为 10%~71%，正常人为3%~6% 3. 弥散障碍： 肺血管扩张、血管壁增厚、高动力循环状态 门肺分流： 门脉压力增大，纵隔静脉扩张，增大门静脉血穿过胸 膜流入肺静脉的机会 ; PCCU Lesson 1, Volume 14,1999;临床表现;低氧血症和呼吸系统症状 在慢性肝病的基础上缓慢出现的呼吸系统症状 肺部症状： 进行性呼吸困难（运动或站立位加重,平卧缓解） 体征： 杵状指、紫绀;实验室检查;影像学诊断： 胸片：正常或肺间质影增加呈结节状→无特异性价值 二维对比超声心动图：最有效、最敏感、非创伤性 经胸腔、经食管 99m锝-白蛋白巨聚体肺灌注扫描;影像学诊断： 肺血管造影： 有严重缺氧但对吸入纯氧效果不佳者应进行 Ⅰ型：轻型 ： 小范围 造影剂弥散呈小“蜘蛛样” 进展型 ： 较大范围 造影剂弥散呈“海绵状” “斑点状” Ⅱ型：呈散在的直接动静脉交通 ;Fig. Advanced type Ⅰ, dense spongy appearance ;Fig. Type Ⅱ vascular abnormalities PCCU Lesson 8, Volume 13, 1998 Discrete arteriovenous fistulas From Krowka and colleagues ;Rodriguez-Roisin 等提出HPS的诊断标准（1987年） 有慢性肝病存在(酒精性肝硬化、坏死后性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎) ,可无严重的肝功能不全; 无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有两肺底的结节状阴影; 肺气体交换异常，肺泡—动脉氧的梯度增加( ≥20 mmHg) ,可有低氧血症； 肺外静脉有放射性同位素标记物,或超声心动图阳性,提示肺内血管异常。 ;Chang 等提出HPS的诊断依据（1996年） 肝功能不全； 低氧血症：卧位休息呼吸空气时的肺泡???—动脉血氧分压差≥2. 67 kPa （20mm Hg）， 或立位性缺氧; 肺内血管扩张。;诊断标准;诊断标准;鉴别诊断;治疗;治疗;亚甲蓝;伊洛前列素;大蒜素;放射介入治疗：栓塞治疗;经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS);原位肝移植 （orthotopic liver transplantation, OLT）;腹腔减压;干细胞治疗;预 后;胁钻基腊斡侈键畔鼻陀辆溃叹蛇回举娜微手裹墒噶胚廉掖白褂蚕晰贷肩野肝肺综合征2012肝肺综合征2012