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主动脉夹层（AD） 福建医科大学省立临床医学院 陈 兵 主动脉夹层概念 主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层,形成的夹层血肿，随血流压力驱动，逐渐在主动脉中层扩展，是主动脉中层离解的过程。 较少见，是极为凶险的心血管急症 主要集中在50~70岁年龄段，男女比约为3:1 ~4:1 主动脉夹层概念 急性起病 持续剧烈、撕裂、濒死样胸痛 休克 血管杂音 脉搏不对称 主动脉 CTA 、 MRI是确诊的主要方法 主动脉夹层病因 大多数病因不清楚 西方国家--高血压为主 国内既往--青壮年病例多为先天性主动脉中层发育不良或后天性缺陷如马方综合征大动脉炎、动脉中层囊性坏死、主动脉缩窄、外伤及梅毒等 近年来--高血压、动脉粥样硬化为病因的发病比例逐渐增高。 高血压、动脉粥样硬化、增龄是主动脉夹层的重要触发因素 主动脉夹层病理基础 病理基础--血管中层肌肉的退行性变或是弹性纤维的缺少 囊性中层退行性变是结缔组织遗传性缺损、原纤维基因突变、使弹性硬蛋白在主动脉沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满粘液样物质。 基质金属蛋白酶活性增高，降解主动脉壁的结构蛋白 主动脉夹层发病机制 内因和（或）外力作用下，主动脉呈瘤样扩张 动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是主动脉夹层发病的主要病理过程 主动脉夹层发病机制 内膜的撕裂最常见的是升主动脉近心端、离主动脉瓣2cm内和降主动脉起始部，即左锁骨下动脉开口附近 后果：主动脉破裂、分支缺血、假腔闭合、血栓形成。 根据发病的急缓，主动脉夹层可分为： 急性夹层—发病在2周内 慢性夹层—无急性病史或发病超过2周以上 主动脉夹层动脉瘤的分型 经典分型法（DeBakey分型、解剖学分型、Stanford分型） 新分型法（主动脉壁内出血、内膜血肿和主动脉溃疡） 临床上以DeBakey和Stanford分型法最为常用 DeBakey分型 (1)DeBakey I型 起源于升主动脉，至少波及到主动脉弓，远端通常超出主动脉弓 (2)DeBakeyⅡ型 起源于升主动脉，并局限于升主动脉内（止于无名动脉的近端） DeBakey分型 (3)DeBakeyⅢ型 起源于降主动脉，远端向下发展，逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者罕见（从左锁骨下动脉开口的远端开始） Stanford分型 (1)Stanford A型 不管起源部位，所有累及升主动脉的夹层 (2)Stanford B型 未累及升主动脉的所有夹层 解剖学分型 (1)近端夹层 包括DeBakey I、Ⅱ型和Stanford A型（外科手术） (2)远端夹层 包括DeBakeyⅢ型和Stanford B型（内科治疗） 新分型法 1型 典型的主动脉分离，在真腔和假腔之间有内膜瓣形成 2型 中层的破坏，在主动脉壁内形成血肿或出血 3型 不连贯的或微小的分离，无血肿形成，在撕裂的位置形成偏心的膨出 新分型法 4型 斑块的破裂导致主动脉溃烂，主动脉粥样硬化溃疡的浸润，伴有周围血肿形成，通常位于外膜下 5型 医源性或外伤性分离 主动脉夹层的诊断 临床表现特点 辅助检查 诊断注意事项 临床表现特点 疼痛 休克 其他系统症状 疼痛 突发剧烈的疼痛为发病时最常见的症状 疼痛的强度比其部位更具有特征性，从一开始发作即十分剧烈，难以忍受，呈撕裂或刀割样性质，并伴有烦躁不安、焦虑、恐惧和濒死感，且为持续性，镇痛药物难以缓解 疼痛 当夹层分离沿主动脉伸展时，疼痛具有沿着夹层分离的走向逐步向其他部位转移的趋势 疼痛部位对判断主动脉夹层的部位或许是有帮助的，因为局部症状能大体上反映受累的病变血管 疼痛 值得注意的是： 部分病例因夹层远端内膜破裂使夹层中的血液重新回到主动脉管腔而疼痛可得以消失 但若疼痛消失后再次反复出现，应高度警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外膜破裂的危险 疼痛 在诊断上要充分认识并重视该症的不典型情况 仅表现为阵发后背部皮肤刺痛的急性主动脉夹层患者，可能也属于本症的一种特殊表现，其机制尚不明确 无明显疼痛症状的原因 发病早期便出现晕厥或神志严重改变而掩盖了疼痛 发病早期以主动脉关闭不全、心力衰竭、脉搏缺如为首发症状 一发病即发生猝死 休克 主动脉夹层急性期约有1/3的病人出现面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、脉搏快弱等休克现象 部分表现低血压、两肢体血压不对称 其他系统症状 心血管系统 神经系统 其他系统 心血管系统 主动脉瓣关闭不全和急性心力衰竭： 是近端主动脉夹层的重要特征，其杂音具有乐音样特点 对于疑似病例要特别注意心脏的听诊，以免遗漏有意义的重要体征 近端主动脉夹层分离诱发的严重主动脉瓣反流引起的急性心力衰竭 心血管系