第54章++马方综合征.pdfVIP

下载本文档

12
0
约1.19万字
约 10页
2018-05-21 发布于四川
举报
版权申诉

第54章++马方综合征.pdf

1、本文档内容版权归属内容提供方，所产生的收益全部归内容提供方所有。如果您对本文有版权争议，可选择认领，认领后既往收益都归您。。
2、本文档由用户上传，本站不保证质量和数量令人满意，可能有诸多瑕疵，付费之前，请仔细先通过免费阅读内容等途径辨别内容交易风险。如存在严重挂羊头卖狗肉之情形，可联系本站下载客服投诉处理。
3、文档侵权举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次，网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档

第 54 章马方综合征前言马方综合征是最常见的遗传性多系统结缔组织疾病。据报道这种常染色体显性疾病的发生率是 (2～3)／10 000，并且没有任何性别、种族特异性。及早确诊和正确治疗将有助于改善有心血管并发症风险的马方综合征患者的预后。遗传学马方综合征由位于 15 号染色体上的原纤维蛋白-l 基因突变产生的。原纤维素蛋白-l 是一种细胞外基质糖蛋白，该蛋白是结缔组织弹力微纤维的主要组成成分，也是正常纤维形成的基本物质。主动脉中层的弹力纤维的碎裂和崩解即所谓的中层变性