研究生神经病学授课第1讲-多系统萎缩20090917.ppt

1960年Shy和Drager报道2例以直立性低血压为主要表现的植物神经症状，尸检见不同程度的脊髓外侧柱、桥脑、小脑系统及黑质纹状体系统变性萎缩。 1969年Graham和Openheim通称为MSA。同一病理过程，因病损部位不同而临床表现各有侧重。 * * 多系统萎缩 Multiple System Atrophy 赵建国 2743 2858; zjg525252@163.com 1.概述 多系统萎缩 multiple system atrophy： 综合征 神经系统变性疾病，原因不明 神经系统多部位进行性变性：纹状体 黑质，橄榄脑桥小脑，自主神经系统 2.流行病学 MSA人群患病率估计为万分之二， 52.5-55岁为高发年龄， 男女比例为1.9：1， 常于病后7-9年死亡。 临床表现 临床表现 1．纹状体黑质变性 striatonigral degeneration 肌强直，运动迟缓，轻微震颤酷似Parkinson，但左旋多巴无效。步态前冲，讲话慢。后期自主系统锥体束损害。 2. 橄榄脑桥小脑萎缩olivopontocerebellar atrophy 共济失调，吞咽困难，凝视麻痹， 慢眼球运动slow eye movement是特征性表现。 后期自主系统锥体束损害：性欲减退， 出汗减少或无汗， 皮温低，皮肤粗糙。 皮肤划痕试验减缓或消失血管收缩反应消失。 少数有Horner征。 3. 自主神经系统损害 Shy-Drager syndrome: 特发性直立性低血压。后期锥体束损害。 常见死亡原因 心律失常 肺动脉栓塞 气道梗阻 吸入性肺炎 感染性休克 5.检查 CT：小脑、桥脑、脑干萎缩，第四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI在T2加权像：铁质沉积，双侧壳核后外侧低信号改变， 红核与黑质间正常存在的高信号区变窄。 PET：额叶、颞叶、顶叶、纹状体、小脑、脑干等处葡萄糖 代谢率降低，与萎缩程度密切相关。 6．诊断 美国神经病学会和自主神经协会概括MSA典型的临床表现 ① 震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效或疗效不佳 ② 小脑症状或皮质束征 ③运动系统症状2年后出现 直立性低血压、阳痿、大小便失禁 几个神经系统的变性性疾病，包括锥体系、锥体外系、自主神经功能三大方面。 常见有 Shy-Drag Syndrome、帕金森叠加综合征（Parkinson Plus Syndrome）和橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）。