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1．反应过程： (1) 活化：在细胞质中线粒体外膜或内质网进行 此反应过程。 (2) 进入： 线粒体外生成的脂酰CoA如何进入线粒体基质？ 肉碱(肉毒碱, carnitine)转运系统携带脂酰基。 借助于： 两种肉碱脂肪酰转移酶 (carnitine acyl transferase Ⅰ)同工酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移换反应 肉碱-脂酰肉碱转位酶催化的转运反应 肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸?-氧化关键酶 (3) ?-氧化循环： ?-氧化过程由四个连续的酶促反应组成： ① 脱氢； ② 水化； ③ 再脱氢； ④ 硫解。 ?-氧化循环的反应过程 * * 脂肪酸硫激酶 R-COOH AMP + PPi HSCoA+ ATP R-CO～SCoA 脂肪酸的?-氧化 HOOC-CH2-CH-CH2-N+-CH3 OH CH3 CH3 脂肪酸的?-氧化 肉毒碱转运系统 脂酰CoA进入线粒体的过程 胞液 外膜 内膜 基质 * 酶Ⅰ RCO~SCoA HSCoA 肉碱 RCO-肉碱 转位酶 RCO-肉碱 酶Ⅱ RCO~SCoA 肉碱 HSCoA 脂肪酸的?-氧化 ①脱氢 脂酰CoA脱氢酶 R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoA FAD FADH2 R-CH2-CH=CH-CO~SCoA ④硫解 硫解酶 -2C CH3-CO~SCoA HSCoA ②水化 水化酶 H2O R-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoA ③再脱氢 L-β-羟脂酰 CoA脱氢酶 R-CH2-CO-CH2-CO~SCoA NADH + H+ NAD+
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