2011-5-23中文诊断学-曾慧兰溶血检测(口腔.pptVIP

* * 血液学检查(2)溶血性贫血的检查 曾慧兰 副主任医师、副教授 暨南大学附属第一医院血液内科 2011.05.23 目录 一、溶血性贫血的概念 二、溶血性贫血的分类（2种方法） 三、溶血性贫血的实验室检查思路 四、珠蛋白生成异常的检测,掌握三种血红蛋白的结构及正常范围 五、常见的RBC膜缺陷及酶缺陷检测 六、AIHA的相关检测 Coombs试验及其意义 七、PNH的相关检测 Ham’s试验及其意义 溶血性贫血的概念 各种原因导致： 1、RBC生存时间↓(正常寿命 120 天) 2、红细胞破坏增多或加速 3、骨髓造血功能无法代偿性增生（即：红细胞代 偿增生，伴 Ret ↑ ，但 RBC破坏速度） -从而发生贫血 溶血性贫血的分类（2种方法） （一）按RBC被破坏场所分类： 血管内溶血 血管外溶血 （二）按病因和发病机制分类： 1、红细胞内在缺陷：多为遗传 RBC膜、RBC内的酶、珠蛋白 2、红细胞外因素：后天获得性 实验室检查 一、RBC破坏↑的筛查 （一）提示血管内溶血 1、血浆游离血红蛋白↑ 2、血清结合珠蛋白↓ 3、血浆高铁血红素清蛋白（+）：严重溶血 4、含铁血黄素尿（尿Rous 试验）：慢性溶血，常见PNH （二）提示血管外溶血 1、血清总胆红素↑（=结合胆红素↑ ＋游离胆红素↑ ） 2、尿胆原↑ （三）其它：LDH ↑,外周血图片出现破碎、畸形RBC 溶血性贫血概念： 各种原因导致： 1、RBC生存时间↓(正常寿命 120 天) 2、红细胞破坏增多或加速 3、骨髓造血功能无法代偿性增生 -从而发生贫血 二、提示骨髓代偿增生的检测 （一）网织红（Ret）↑ （二）周围血出现幼稚细胞 （三）骨髓幼红细胞增生↑ 三、提示RBC缺陷、寿命缩短的检测 （一）RBC畸型：靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形、碎裂、锯齿状 （二）RBC吞噬现象与自身凝集反应 （三）海因小体：RBC内变性珠蛋白包含体 （四）RBC渗透性脆性异常 （五）RBC寿命缩短 (51Cr) （二）按病因和发病机制分类 1、RBC自身内在缺陷：多为遗传+获得性 （1）RBC膜异常： 遗传性球形/椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） （2）遗传性红细胞酶缺乏：G6PD缺乏、丙酮酸激 酶缺乏 （3）珠蛋白结构异常或合成障碍：海洋性贫血（地贫）、血红蛋白病、铅中毒 溶血分类： (一）按RBC被破坏场所分类： 血管内溶血、血管外溶血 （二）按病因和发病机制分类： 1、红细胞内在缺陷： 2、红细胞外因素： （1）RBC膜异常： 红细胞渗透脆性实验 测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力。 脆性增高： 遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶贫、遗传性椭圆形细胞增多症。 脆性降低： 海洋性贫血、缺铁性贫血、肝硬化、阻塞性黄疸。 （2）红细胞酶缺陷的检测: 涉及RBC糖代谢的酶基因缺陷 1)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性↓ 2)丙酮酸激酶(PK)活性↓ 3)高铁血红蛋白还原率↓： G-6-PD缺乏（蚕豆病) 药物型溶血(伯氨喹琳) 4)变性珠蛋白小体45% : 不稳定Hb HbH病 (3)珠蛋白生成异常的检测 血红蛋白结构：2对（4条）血红蛋白单体聚合 血红蛋白单体:1个血红素＋1条珠蛋白肽链 珠蛋白二种肽链：α链，非α链(β,γ,δ链） 三种血红蛋白： ①血红蛋白A1 (HbA， α2 β2, 成人95％，); ②血红蛋白A2 (HbA2，α2 δ2, 出生6-12月后 2~3%); ③胎儿血红蛋白（HbF, α2 γ2，半年后1% ） 血红蛋白病：一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病 分类：异常血红蛋白病、海洋性贫血 HbA2 ： ?-轻型地中海贫血 个别巨细胞贫血 不稳定血红蛋白病 HbA2 ： 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 1）血红蛋白电泳及HbA2定量 2)胎儿血红蛋白酸洗脱试验:HbF定性、定量。 临床意义： 脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人1% 轻型地中海贫血弱阳;重型地中海贫血强阳 3)HbF碱变性试验 参考值：1岁以上及成人2%.新生儿55%-85% 临床意义: ?-型地中海贫血可高达80%-90%. 4)限制性内切酶谱分析: Hb病的基因诊断 溶血性