系统性红斑狼疮血管炎精选.pptVIP

* * 泌尿生殖系统血管炎 ·病理表现为膀胱血管炎。·Feriozzi等1997年报道过1例SLE患者同 时存在肾炎和活检证实的子宫血管炎。·Trip等1995年还报道过1例 阴茎坏死性血管炎。 系统性红斑狼疮血管炎 * * 狼疮性膀胱炎膀胱造影表现：膀胱容积缩小，膀胱边缘毛糙或不规则。 * * 小 结 临床表现：广泛+复杂 可能代表某种正在发生的血管内皮活化和内皮损害 受累血管：通常是小血管/白细胞碎裂性血管炎； 也可累及大血管 诊断时要注意假血管炎的原因很多： 动脉粥样硬化； 伴有或不伴有APL的血栓损害性疾病 治疗：根据病情，范围自抗疟药（羟氯喹）→ 大剂量激素和免疫抑制剂不等； 生物学治疗措施。 系统性红斑狼疮血管炎 * * 治疗新进展： 靶向性生物制剂：目前已有不少与SLE相关的生物制剂进入 实验研究和临床试验。 1.抗CD20单抗（Rituximab）：作用于B细胞表面的CD20抗原， 选择性耗尽B细胞。 2.抗CD22单抗（epratuzumab）：选择性抑制活化B细胞。 3.抗BLyS（B淋巴细胞刺激剂）抗体：抑制B细胞存活。 4.B细胞受原（LJP-934）：可交联B细胞表面的抗dsDNA抗体， 诱导免疫耐受。 5.CTLA-4Ig：阻断CD28-B7共刺激T细胞激活途径的可溶性受体。 随着生物靶向性治疗的兴起，使SLE的治疗策略进入一个新时代，但有关安全性、有效性以及价格问题，尚待进一步的工作。 * * 造血干细胞移植（HSCT）： 由于存在一定风险及复发的可能，HSCT不应作为SLE的治疗常规，但对部分难治性SLE患者不失为可能的一种治疗选择。 * * 免疫吸附： 适应证的选择十分重要，该治疗应仅用于经系统内科治疗无效、高球蛋白血症、高滴度抗体等的难治性患者。 免疫吸附联合免疫抑制剂治疗才能取得远期效果，但不能滥用。 * * * * * 系统性红斑狼疮血管炎 弥散性肺泡出血（DAH） 治疗 ·甲强龙冲击 · CTX（单用甲强龙冲击和合用 CTX的疗效缺乏有安慰 剂对照的循证医学资料） ·血浆置换﹢CTX ·长期接受免疫抑制剂治疗的SLE患者 中，可并发感染性肺炎，应采用相应 抗感染治疗。 * * 系统性红斑狼疮血管炎 肺动脉高压 SLE肺动脉高压亦与血管炎相关，有人在SLE合并肺动脉高压患者尸检中，发现肺部小血管有不同程度的慢性病变：包括小动脉、 肌性动脉 小静脉的慢性炎症。 不过，也有资料表明，肺血管炎并不多见，因此认为血管炎并不一定是引起肺A高压的主要原因。 * * SLE血管炎也可波及上呼吸道， 不过这种情况十分罕见。 据Boumpas等1995年报道，患者也可发生 喉溃疡以及喉、气管和大支气管明显的 坏死性血管炎。 * * 系统性红斑狼疮血管炎 心脏和周围血管 心包炎 是系统性红斑狼疮最常见的心脏损害， 见于约60%尸检病例。 心包小血管内免疫复合物沉积是本病的根本原因。 心包渗液量不定，但心包填塞罕见。 极少发生缩窄性心包炎。 * * SLE引起心包炎及心包积液示意图 * * 系统性红斑狼疮血管炎 心包炎 治疗 轻型：非甾体抗炎药。 重症：中等剂量糖皮质激素。 难治性：积水仙硷 每日1mg。 耐糖皮质 激素性：硫唑嘌呤或环磷酰胺，IVIg。 * * 冠状A病变 狼疮冠状动脉病变引起的心肌梗塞并不多见， 但已成为SLE的主要