慢性肾上腺皮质功能减退症精选.pptVIP

Thanks Addison贫血即恶性贫血 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于①暴露部位②摩擦部位③粘膜④疤痕 皮肤粘膜色素沉着：，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于①暴露部位②摩擦部位③粘膜④疤痕 健康教育：使患者明白疾病性质，终身用糖皮质激素替代治疗，包括长期的生理剂量的替代和短期的应激替代治疗 健康教育：使患者明白疾病性质，终身用糖皮质激素替代治疗，包括长期的生理剂量的替代和短期的应激替代治疗 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Chronic primary adrenal insufficiency) * 肾上腺 皮质 髓质 包 膜 球状带：醛固酮 束状带：皮质醇 网状带：性激素 髓 质：肾上腺素 去甲肾上腺素 皮质 肾上腺解剖 概 述 * 下丘脑 垂 体 肾上腺 CRH 皮质醇 + + － ACTH － 下丘脑－垂体－肾上腺轴 概 述 * 肾上腺皮质功能减退症分类 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类 概 述 * 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 概 述 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 * 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 又称 Addison 病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现： 疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 概 述 * Addison 病病名 1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 Thomas Addison (1793-1860) 以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血 概 述 * 感 染 肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 与结核相似。也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染 病因与发病机理 * 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种人HLA B8、DW3频率较高 病因与发病机理 * 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD) 病因与发病机理 * 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着 部位：全身色素加深，以下部位尤为明显 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 颜色：棕褐色 多系统表现 临床表现 * Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比 色 素 沉 着 临床表现 * 与正常人对比 色 素 沉 着 临床表现 * 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着 原因：对垂体负反馈减弱 垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH）↑ 多系统表现 临床表现 * 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低 钝、直立性低血压 代谢障碍：空腹低血糖 多系统表现 皮质醇缺乏表现 临床表现 * 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症 生殖系统：毛、发脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱 多系统表现 皮质醇缺乏表现 临床表现 * 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦