库欣综合征（Cushing syndrome)【课件.幻灯】.pptVIP

库欣综合征（Cushing syndrome) 一、概念：各种病因造成的肾上腺分泌过多的皮质激素（主要是皮质醇）所致病征的总称，其中最多见的为ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease). * 库欣综合征（Cushing syndrome)的病因分类： （1）依赖ACTH的Cushing syndrome：Cushing病异位ACTH； （2）不依赖ACTH的Cushing syndrome：腺瘤癌双侧小增生双侧大结节样增生 * 病理生理和临床表现： 脂代谢障碍 蛋白质代谢障碍 糖代谢障碍 电解质紊乱 心血管病变 对感染抵抗力减弱 造血系统及血液改变 性功能障碍 皮肤色素沉着 * 各种类型的病因病理及临床特点： Cushing病：占70%，女多于男ACTH微腺瘤常见，大腺瘤少见，偶见增生。少数恶性。大剂量地塞米松可抑制，少数抑制不满意。一部分肾上腺可为自主性。 * 异位ACTH综合征 恶性肿瘤产生ACTH 如肺燕麦细胞癌等 * 肾上腺皮质腺瘤 15~20% 3~4cm 40g 起病慢 对侧抑制 * 肾上腺皮质腺癌 5%以下 大，发展快 症状重 * 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 Meador综合征 色素沉着 ACTH低，大剂量地塞米松不抑制 与遗传、免疫有关 * 不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生 ACTH低 大, 24~500g 大剂量地塞米松不抑制 影像学改变 * 诊断与鉴别诊断 临床表现 激素分泌异常：尿17-KS、17-OH、皮质醇，小剂量地塞米松试验，皮质醇节律； 病因诊断：ACTH、地塞米松试验、影象学检查； * 鉴别诊断 与单纯性肥胖 与酗酒肝功损害者 与抑郁症 * 治疗 Cushing病：手术切除垂体微腺瘤，肾上腺手术，开颅手术，药物治疗;预防Nelson综合征 肾上腺腺瘤:手术,激素替代治疗 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生:手术,替代治疗 不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生:手术,替代治疗 异位ACTH综合征:化疗:OP-DDD,美替拉酮,氨氯米特,酮康唑 * 肾上腺手术前后的处理 术前:肌注激素 术中:静点激素 术后:肌注激素,逐渐改为口服维持. * 预后 良好 恶性差 防止Nelson综合征 *