西综冲刺班讲义（血液内分泌外科）.docVIP

外科学 血液系统疾病 第一章 贫血概述 贫血是指Hb120g／L，成年女性(非妊娠)Hb110g／L，孕妇Hb100g／L【分类】红细胞形态特点分类 MCV（fl） MCH MCHC 疾病 大细胞性贫血 100 32 32—35 巨幼细胞贫血 80-100 26-32 31～35再生障碍性贫血急性失血性贫血80 26 31～35慢性病贫血80 26 30 缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血按贫血发病机制和病因分类一红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血 2．叶酸或维生素B缺乏或利用障碍所 3．缺铁和铁利用障碍性贫血 这是临床上最常见的贫血。 二红细胞破坏过多性贫血三失血性贫血。 【铁代谢】 铁吸收部位主要在十二指肠及空肠(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某(如维生素C)均会影响铁吸收。吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多 如慢性胃肠道失血(包括)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时铁代谢指标(铁蛋白、含铁血黄素)、血清铁和转铁蛋白饱和度、总铁结合当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响 【临床表现】 一、缺铁原发病表现 二、贫血表现 三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲(匙状甲)。 【实验室检查】 一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红 二、骨髓象红系中 三、铁代谢血清铁，总铁结合力，转铁蛋白。血清铁蛋白。骨髓涂片用亚铁(普鲁士蓝反应)染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁减少或消l5％。 四、红细胞内卟啉。 【诊断与鉴别诊断】 鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别： 【治疗】 首选口服铁剂。如硫酸亚铁0．3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日2～3次。餐后C可加强铁剂的吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋4～6个月，待铁蛋白正常后停药。 若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注0．5ml作为试验剂量，1小时后无过敏反50mg，以后每日或隔日给l00mg，直至总需量。【病因和发病机制】①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化学因素，特别是氯霉素X射线、镭及放射性核素等。 【临床表现】 (一)贫血。 (二)感染 (三)出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口 【实验室检查】 一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多0．00515×109／L；NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA 二、骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少 三、发病机制检查 【鉴别诊断】 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者有血红蛋白尿发作，酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。骨髓或外周血可发CD55-、CD59一的 【治疗】 对症治疗 1．纠正贫血通常认为血红蛋白低于60／I。且患者对贫血耐受较差时，可输血。一般输 2．控制出血 用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。10×109／L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小 3．控制感染。 二、针对发病机制的治疗 (一)免疫抑制治疗 1．抗／胸腺细胞球蛋白(ALG／ATG) 主要用于SAA。 2．环孢素 适用于全部AA。 3．其他有学者使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等SAA。 (二)促造血 1．雄激素 适用于全部AA。常用四种：①司坦唑醇(康力龙)；②十一酸睾酮(安