出血性疾病概述.. ppt课件.pptVIP

出血性疾病概述;概 述;皮肤、粘膜出血;正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类 出血性疾病诊断 出血性疾病防治;;二、血小板因素 血管受损时，血小板黏附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)作为受体，通过vWF的桥梁，血小板黏附于受损内皮下胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管 血小板聚集：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)，通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 血小板释放反应：聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等 参与止血过程;三、凝血因素 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参与，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓 血栓填塞于血管损伤部位，停止出血 凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的重要作用。;止血机制及各相关因素示意图;凝血机制;一、凝血因子： Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、 Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、 Ⅺ、Ⅻ、XⅢ 、 PK、HMWK ;二、凝血过程： 1、凝血活酶生成 外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ或FⅦa在Ca2+存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，两者均可激活FX。 内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在，FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及磷脂在Ca2+的参与形成复合物，激活FX 激活FX后→纤维蛋白形成是共同途径(经典途径)。在Ca2+存在，FXa、FV与磷脂形成复合物，此即凝血活酶;二、凝血过程 2、凝血酶生成 血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下，转变为凝血酶(蛋白分解活性极强)。凝血酶形成是凝血连锁反应中的关键 凝血酶的多种作用： ①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，作用远强于凝血活酶； ②诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化及释放反应； ③激活FⅫ； ④激活FⅫI，加速稳定性纤维蛋白形成; ⑤激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（纤溶）活性。 ;二、凝血过程 3、纤维蛋白生成 在凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释出肽A、肽B，形成纤维蛋白单体，单???自动聚合，形成不稳定性纤维蛋白，再经FⅫIa的作用，形成稳定性交联纤维蛋白;血液凝固过程示意图;抗凝血及纤维蛋白溶解机制;纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径 ;出血性疾病分类;血管壁异常;血小板异常;血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病。 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。;凝血异常;抗凝及纤维蛋白溶解异常;复合性止血机制异常;临床表现;;皮肤出血点（2mm以内）;皮肤紫癜 (3?5mm) ;;皮肤紫癜;皮肤紫癜;皮肤紫癜、血疱;皮肤大片淤斑;关节血肿;常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性;临床表现;伴随症状;实验室检查;确诊试验 血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1（内皮素－1） 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg血小板相关抗体 、TXB2（血栓素2）等 凝血异常 凝血活酶生成阶段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、TF 凝血酶生成阶段： Ⅱ、 F1+2（凝血酶原碎片1+2) 纤维蛋白原生成阶段： Ⅰ; 抗凝异常 AT、 PC 、 FⅧ:C抗体 纤溶异常 3P、 FDP、 D-D 、PLG、t-PA等 ;诊断步骤;治 疗;其他治疗 抗凝 肝素 血浆置换 手术 中医中药 基因治疗