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（五）干燥综合征相关内容 2002年分类标准(4/6）、2012年分类标准（2/3) 传统生物标志物在SS诊断及预后判断中的意义： 研究发现： 1、仅18-25%抗SSA(+)患者在6-10年内进展为有临床症状的SS. 2、ANA（+）或RF（+），但抗SSA(-)或抗SSB(-)的患者风险更低 避免给无临床症状的患者过早贴上SS标签！ 新型标志物出现：抗唾液腺蛋白质、抗腮腺分泌蛋白、抗碳酸酐酶。 这些新型标志物阳性者进展为SS的风险尚不明确。 唾液腺超声(SGUS)在SS诊断中的意义：敏感性45.8-91.6%， 特异性73.0-98.1% 这种非侵入性检查方法可能会在临床实践和研究中发挥重要作用。 SS的腺体外症状不容忽视：混合性冷球蛋白血症、远端肾小管性酸中毒、淋巴细胞性间质性肺炎、神经系统表现（包括视神经脊髓炎）、淋巴结病、腮腺病变等 临床上唾液腺活检（-）的患者，未除外SS. 临床中：抗SS阳性率低，唾液腺活检（-）。需要新的诊断分类标准。 ACR/EULAR:SS诊断标准(2015)  总评分≥ 4分（包含2个必要条件） ACR/EULAR:SS诊断标准共识 加权评分 眼部症状：眼干持续3月以上，反复眼内不适或 每日使用人工泪液3次以上 必要条件 口腔症状：口干持续3月以上，吞咽干性食物需用水 辅助 必要条件 至少一只眼睛的角膜结膜染色试验≥5 (停用抗胆碱能药物 相当于Van Bijsterveld评分≥4分 1分 至少一只眼睛的Schirmer”s试验≤5mm/min 1分 未刺激全唾液流率≤0.1mL/min(检查时间15分钟） 1分 抗SS(+) 3分 小唾液腺活检（灶平分 1） 3分 腺体外表现提示ss 寻找SS证据，包括活检证据 排除头颈面部放射治疗史、丙肝感染、HIV感染、淋巴瘤、结节病等 如存在这些元素不考虑ss 关于生物制剂在SS 治疗中的应用 目前没有任何生物制剂获批用于SS的治疗 欧洲：利妥昔单抗是治疗中使用最广泛的生物制剂，尽管其尚未获得要品监管部门的批准。其对SS腺体外表现显示一定疗效，但缺乏改善泪液或唾液流率的客观证据。 （六） SLE相关内容 1、SLE低疾病活动度 2、SACQ 的狼獊 Serologically Active , Clinically Quiescent。 血清学活动， 临床缓解。 定义： SLE诊断明确 持续抗双链DNA(+) 和/或低补体血症 无临床病情活动 (SLEDAI＝2—4) 不使用激素及免疫抑制剂（羟氯喹除外）≥ 2年 ＝ 3、系统性红斑狼疮的胃肠道受累 （SLE--肠系膜血管炎) 发病率：亚洲2.2—9.7%，美国0.9% 占SLE急性腹痛的5.4—6.5% 82.9%的病变部位在小肠，也可多部位病变。 Tc-99m白蛋白闪烁扫描法诊断及监测疗效 临床表现：浮肿88.6%，恶心、呕吐15.9%，腹痛15.9%、腹泻50%、腹水88.6%、胸腔积液75%、心包积液50%。56.8%合并LN. 由于肠道蛋白过度丢失及尿蛋白造成低蛋白血症。 多因素分析： 抗SSA（+）、低补体血症及高胆固醇血症是SLE-肠系膜血管炎的独立危险因素 抗SSA（+）的SLE患者出现肠系膜血管炎风险是阴性的3.718倍 白蛋白低于22g/L 且24小时尿蛋白小于0.8时，预测肠系膜血管炎的敏感性和特异性最好。 肠系膜血管炎治疗： 关键早期诊断 大剂量静脉糖皮质激素 免疫抑制剂：CTX 肠道休息 保守治疗无效：外科干预—肠穿孔、大面积梗死 早期腹腔镜（24—48小时内），改善预后 SLE-假性肠梗阻（IPO） 1993年首次描述 影像学：腹平片---多个气液平，肠管扩张 腹部CT---少量腹水，肠壁环形增厚。 无机械性肠梗阻证据。 常伴肾盂输尿管扩张、膀胱壁增厚 钡餐：慎做。 回顾性病历分析： IPO病程短，易出现脱发及多浆膜腔积液，肾盂输尿管扩张，肾病综合征少见。 易出现CRP升高，低补体、低白蛋白，抗SSA(+)/抗SSB(+). SLEDAL评分高，病情更活动. 死亡率7.1%. SLE-