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NCCN霍奇金病诊疗指南精品
随访 * 复发和补救性治疗 * 小结 现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。 对预后良好或中危者行联合程序治疗,对进展期仅行化疗。 复发不常见,且外周血干细胞移植有很好的效果。 霍奇金病的预后良好,需要长期认真随访,以及时发现治疗相关的远期并发症。 * * NCCN霍奇金病诊疗指南2005.2 同济医院血液内科 刘文励 黄亮 WHO的分类 经典型HD 结节硬化型(NSHD) 混合细胞型(MCHD) 淋巴细胞消减型(LDHD) 富于淋巴细胞经典型(LRHD) 结节性淋巴细胞为主型HD(NLPHD) * 诊断 细针穿刺 芯针穿刺活检 淋巴结切除活检(推荐) 免疫组化染色: 经典型霍奇金病:CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。 结节性淋巴细胞为主型HD:CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。 * 检查与评估 病史和体格检查: B组症状 体力状态 饮酒痛 淋巴结 瘙痒 韦氏咽淋巴环 疲劳 脾,肝 * 检查与评估 实验室检查: 全血细胞计数与分类 血小板计数 血沉 LDH 白蛋白 肝肾功能 * 检查与评估 骨髓活检 影像学检查: 胸部X线 胸/腹盆腔CT扫描 PET扫描 * 检查与评估 可供选择的项目: 妊娠试验 HIV检测 精液冷冻 卵巢固定术 颈部CT 肺功能 射血分数 注射疫苗:肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌 * 分期 Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。 Ⅱ期 累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ);或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结(S),伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。 Ⅲ期 累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ),伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE),脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。 Ⅳ期 1个或多个结外器官弥漫性(多部位)累及,伴或不伴相关的淋巴结受累;或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。 A 无系统症状。 B 不能解释的发热38℃,盗汗,体重下降 10% Ann Arbor 分期 * 预后不良因素 局限期 巨块: 纵隔肿块: 最大肿块宽度 1 最大胸廓内径 3 肿块10cm 血沉≥50mm/1h(如无症状) 受累淋巴结区3 B组症状 进展期 白蛋白4g/dL 血红蛋白10.5g/dL 男性 年龄≥45岁 Ⅳ期 白细胞增多:白细胞计数15000/mm3 淋巴细胞减少:淋巴细胞占白细胞的比例8%和/或600/mm3 * 放疗指导原则 单用放疗的剂量(少见): 侵犯野:30-44 Gy1 非侵犯野:30-36 Gy 放化疗联合治疗时放疗的剂量: Ⅰ-Ⅳ期;有巨块:20-36 Gy Ⅰ-Ⅳ期;无巨块:20-30 Gy 1 30Gy的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。 * 放疗指导原则 照射野1 : 小斗篷野:双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结 斗篷野:小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结 次全淋巴结:斗篷野和腹主动脉旁/脾区 倒Y野:盆腔野,腹主动脉旁/脾区 侵犯野:受累淋巴结区 区域野:受累淋巴结区及邻近的淋巴区 1 只要有可能,高颈部(所有的患者)和腋窝(女性)均应遮蔽在照射野以外。 * 疗效标准 * 经典型霍奇金病 Classical Hodgkin’s Disease * 临床分期:Ⅰ-ⅡA期 对无巨块的患者: 联合程序治疗:例,ABVD×4 + 侵犯野照射(20-30Gy) 次全淋巴结照射:对不能耐受化疗者,但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。 化疗:对于放疗有禁忌者。 对合并巨块的患者: 联合程序治疗:化疗+ 侵犯野照射(30-36Gy) * 临床分期:Ⅰ-ⅡA期 推荐的化疗方案: ABVD×4(阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺) Stanford Ⅴ ×2 (氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松) * 临床分期:Ⅰ-ⅡB期 对无巨块的患者: 化疗+受累淋巴结区照射 单行化疗:对于放疗有禁忌的患者。 合并纵隔巨块的患者: 化疗+侵犯野照射 * 临床分期:Ⅰ-ⅡB期 推荐的化疗方案: ABVD×4-6 Stanford Ⅴ ×3 在化疗完成时重新评估分级。 巩固放疗最好在3周内开始(对5cm的原发病灶,36Gy)。 * Ⅰ-Ⅱ期治疗中评估分级 * 临床分期:Ⅲ-Ⅳ期 单用化疗是基本治疗: ABVD方案 Stanford V方案 BEACOPP方案 * 进展期(Ⅲ-Ⅳ期)化疗的选择 HD化疗的金标准是ABVD方案 : 阿霉素 25mg/m2
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